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神經纖維瘤(神經纖維瘤 )

別名:
神經膜瘤,神經周圍纖維瘤,雪旺細胞瘤神經,周圍纖維母細胞瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
治愈率83%
多發人群:
所有人群
發病部位:
周圍神經係統 全身
典型症狀:
疼痛 四肢麻木 感覺過敏 兒茶酚胺分泌過量
並發症:
皮膚纖維瘤
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 神經內科
治療方法:
藥物、放射、手術治療

神經纖維瘤是怎麼回事?

  一、發病原因(60%):

  NFⅠ基因組跨度350Kb,cDNA 長11Kb,含59 個外顯子,編碼2818 個氨基酸,組成327kD 的神經纖維素蛋白(neutofibronin),分布在神經元。NFⅠ基因是一腫瘤抑製基因,發生易位、缺失、重排或點突變時腫瘤抑製功能喪失而致病。NFⅡ基因缺失突變引起Schwann 細胞瘤和腦膜。

  二、發病機製(35%):

  本病的發病機製未明,可能是神經脊發育異常。晚近認為與神經生長因子生成過多或活性過高,促使神經纖維異常增殖,導致腫瘤生長有關。

  主要病理特點是外胚層神經組織發育不良、過度增生和腫瘤形成。NFⅠ神經纖維瘤好發於周圍神經遠端、脊神經根,尤其馬尾;腦神經多見於聽神經、視神經和叁叉神經。脊髓內腫瘤包括室管膜瘤和星型膠質細胞瘤,顱內腫瘤最常見為腦膠質細胞瘤,腫瘤大小不等,成梭性細胞排列,細胞核似柵欄狀。

  電鏡檢查表明這些腫瘤是由成纖維細胞或周圍神經的施萬細胞增生而形成的。腫瘤通常為良性,且生長緩慢。大約3%~4%可發生惡變,尤其大型叢狀神經瘤更有惡變可能。惡變多為周圍性腫瘤,中樞的腫瘤極少有惡變。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤係由纖維組織增生所形成。多位於真皮或皮下組織,無細胞膜,皮膚色素斑由表皮基底細胞層內黑色素沉積所致。

  NFⅡ多見雙側聽神經瘤和多發性腦膜瘤,瘤細胞排列鬆散,常見巨核細胞。此外,本病還可有腦膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病變。有些病人尚有神經係統以外的病損,如代謝性骨病引起骨質增生、顱孔閉塞、因正常骨質被成纖維細胞和纖維細胞所取代而使骨質稀疏、囊腫形成;以及先天性脊柱異常、骨囊腫、脛骨假關節形成;也可有某一肢體及半側舌或麵部的肥大、脊柱側彎等。還有報告大腦皮質組織學異常、灰質異位島區和局限性神經膠質增生等,這可能是產生智力遲鈍的原因。

神經纖維瘤相關醫生

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    曾繼宗 主任醫師
    未開通
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  • 王慶平,主任醫師
    王慶平 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病:肝膽外科常見病、多發病的診治,對腹部腫瘤胃癌、大腸癌的診斷與治療有豐富臨床經驗

  • 蘇長青,主任醫師
    蘇長青 主任醫師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫院 腫瘤科

    擅長疾病:腫瘤學

  • 吳敏,主任醫師
    吳敏 主任醫師
    未開通
    鄭州大學第五附屬醫院 腫瘤科

    擅長疾病:各種細胞類型肺癌的治療;腫瘤熱療;乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤、結直腸癌治療;纖支鏡診斷治療。

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