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異染性腦白質營養...(異染性腦白質營養... )

別名：
異染色性白質腦病,異染色性白質萎縮,異染色性白質營養不良,異染性腦白質病
傳染性：
無傳染性
治愈率：
60%
多發人群：
所有人群
發病部位：
顱腦 全身
典型症狀：
腦白質脫髓鞘 反應遲鈍 肌張力降低 腦白質稀疏 腦白質偏少
並發症：
多重肺部感染 癲癇
是否醫保：
是
掛號科室：
神經內科
治療方法：
生活護理、對症治療

異染性腦白質營養...是怎麼回事？

　　異染性腦白質營養不良疾病病因

一、發病原因

　　異染色性腦白質營養不良屬常染色體隱性遺傳，突變基因位於第22號染色體上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。

　　二、發病機製

　　硫酸腦苷脂分布於神經組織髓鞘、腎小管上皮細胞等細胞膜中。正常情況下，芳基硫酸脂酶A催化硫酸腦苷脂水解，將半乳糖硫酸腦苷脂分解為半乳糖腦苷脂和硫酸。此酶缺乏時引起硫酸腦苷脂於體內沉積。

　　主要的病理改變為中樞神經係統髓鞘脫失，周圍神經受累輕微。病理切片中，以甲苯染色時，可見神經細胞、神經膠質細胞和巨噬細胞中有紅黃色的異染物質沉積。肝、腎組織亦可同時受累。

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  • 楊培泉,主治醫師
    楊培泉 主治醫師
    未開通
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    未開通
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