常染色體隱性遺傳性腦動脈病及動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病疾病病因
一、發病原因
本病病因不明，主要表現為腦白質血管病變、肌肉內小動脈病變，結合禿頭和腰痛，推測血管病變為炎症性。禿頭的特點是整個頭部脫發，類似放射性損傷或係統性紅斑狼瘡的禿頭，後者的病變本質是細小動脈病變，與炎症機製有關。本病的骨骼係統退行性變，提示血管性因素導致缺血和早老性改變，如用一元論解釋腦、毛發和骨骼病變，可能是血管性因素與先天性中胚葉發育異常所致。亦有認為是變態反應導致腦內動脈壞死性血管炎，CARASIL是否僅見於日本人及遺傳基因尚待研究。
二、發病機製
主要病變是腦白質廣泛脫髓鞘，U形纖維保存，少突膠質細胞及星形膠質細胞減少。不同病例的腦白質病變可在額葉、額頂及枕葉或顳頂葉，胼胝體亦可見萎縮及多數軟化灶，病變可沿錐體束累及大腦腳和腦橋基底部。白質和基底核可見多發散在小軟化灶，腦白質直徑100～400μm的小動脈及細小動脈可見內膜纖維化、玻璃樣變、內彈力層斷裂、管徑狹窄及閉塞等。腦底部大血管無異常或輕度動脈粥樣硬化，顳動脈活檢直徑800μm的小動脈可見內膜肥厚，動脈壁中性粒細胞浸潤等。靜脈多無改變。
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