常染色體隱性遺傳性腦動脈病及動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病鑒別診斷
一、鑒別
1.本病與CADASIL均有認知障礙、精神症狀、神經係統體征如假性延髓麻痹、步態不穩和錐體束征等,無腦卒中的危險因素,不伴高血壓病。
2.Binswanger病 55~65歲發病,有腦卒中的危險因素如高血壓、糖尿病、心肌梗死、澱粉樣血管病、抗磷脂抗體綜合征、充血性心力衰竭、紅細胞增多症、黏液腺瘤、嚴重高脂血症和高球蛋白血症等,臨床症狀不同,缺少禿頭和腰痛等症狀。
3.Nasu病 常染色體隱性遺傳,約20歲發病,四肢疼痛及病理性骨折,30~40歲出現腦症狀。病變以膠質增生為主,伴神經軸索營養不良。MRI顯示白質彌漫性脫髓鞘,與CARASIL類似,Nasu病患者的骨X線平片可見多發性囊腫陰影,可以確診。
4.腎上腺白質營養不良 常染色體隱性遺傳,小兒多見,成人起病變異型極少,也有禿頭,主要表現為痙攣性截癱。病理無血管病變,生化檢查血極長鏈脂肪酸增高。