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偏癱型偏頭痛(偏癱型偏頭痛 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
所有人群
發病部位:
顱腦
典型症狀:
偏癱 構音障礙
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
神經內科
治療方法:

偏癱型偏頭痛是怎麼回事?

  偏癱型偏頭痛病因

  1.現認為偏頭痛與遺傳有關

  其陽性家族史為50%~80%。

  (1)雙親都患偏頭痛的,其子女患偏頭痛的約占70%;

  (2)單親患偏頭痛的,子女的患病機會約50%;

  (3)單卵雙胎共同發生率為50%以上。這些都表明遺傳因素在偏頭痛發生中的重要作用,為多基因遺傳;

  (4)基底動脈型偏頭痛和家族性偏癱型偏頭痛例外,呈常染色體顯性遺傳;

  (5)家族性偏癱型偏頭痛的致病基因可能定位於19p13.1~13.2。Ducros等於1997年將家族性偏癱型偏頭痛的致病基因定位於1q21~23,提示該病具有遺傳異質性;

  2.偏頭痛的家族聚集性及基因研究

  偏頭痛患者具有肯定的家族聚集性傾向。遺傳因素最明顯,研究也較多的是家族性偏癱型偏頭痛及基底型偏頭痛。有先兆偏頭痛比無先兆偏頭痛具有更高的家族聚集性。有先兆偏頭痛和偏癱發作可在同一個體交替出現,並可同時出現於家族中,基於此,學者們認為家族性偏癱型偏頭痛和非複雜性偏頭痛可能具有相同的病理生理和病因。Baloh等報道了數個家族,其家族中多個成員出現偏頭痛性質的頭痛,並有眩暈發作或原發性眼震,有的晚年繼發進行性周圍性前庭功能喪失,有的家族成員發病年齡趨於一致,如均於25歲前出現症狀發作。

  有報道,偏癱型偏頭痛家族基因缺陷與19號染色體標誌點有關,但也有發現提示有的偏癱型偏頭痛家族與19號染色體無關,提示家族性偏癱型偏頭痛存在基因的變異。與19號染色體有關的家族性偏癱型偏頭痛患者出現發作性意識障礙的頻度較高,這提示在各種與19號染色體有關的偏頭痛發作的外部誘發閾值較低是由遺傳決定的。Ophoff報道34例與19號染色體有關的家族性偏癱型偏頭痛家族,在電壓閘門性鈣通道α1亞單位基因代碼功能區域存在4種不同的錯叉突變。

  有一種伴有發作間期眼震的家族性發作性共濟失調,其特征是共濟失調。眩暈伴以發作間期眼震,為顯性遺傳性神經功能障礙,這類患者約有50%出現無先兆偏頭痛,臨床症狀與家族性偏癱型偏頭痛有重疊,二者亦均與基底型偏頭痛的典型狀態有關,且均可有原發性眼震及進行性共濟失調。Ophoff報道了2例伴有發作間期眼震的家族性共濟失調家族,存在19號染色體電壓依賴性鈣通道基因的突變,這與在家族性偏癱型偏頭痛所探測到的一樣。所不同的是其閱讀框架被打斷,並產生一種截斷的α1亞單位,這導致正常情況下可在小腦內大量表達的鈣通道密度的減少,由此可能解釋其發作性及進行性加重的共濟失調。同樣的錯叉突變如何導致家族性偏癱型偏頭痛中的偏癱發作尚不明。

  Baloh報道了3例伴有雙側前庭病變的家族性偏頭痛家族。家族中多個成員經曆偏頭痛性頭痛、眩暈發作(數分鍾),晚年繼發前庭功能喪失。晚期,當眩暈發作停止,由於雙側前庭功能喪失導致平衡障礙及走路擺動。作者提出可能在前庭毛細胞上鈣通道亞單位突變得到選擇性的表達,由此解釋聽力正常時發作性眩暈和進行性雙側前庭病變。

偏癱型偏頭痛相關醫生

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  • 楊培泉,主治醫師
    楊培泉 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

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  • 陸長英,主治醫師
    陸長英 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病:青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    複旦大學附屬兒科醫院 神經內科

    擅長疾病:兒內科疾病、特別是兒童癲癇、多動症、抽動症、發育障礙、睡眠障礙等神經係統疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫師
    鄒桂玉 副主任醫師
    未開通
    中山大學附屬第六醫院 神經內科

    擅長疾病:擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化症、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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