神經棘紅細胞增多症疾病病因
一、發病原因
普遍認為神經棘紅細胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一種罕見遺傳病，其中以共濟失調為主類型，呈常染色體隱性遺傳，以多動為主類型，呈常染色體顯性遺傳，偶有散發病例。也有認為可能是與X染色體基因缺陷相關的性連鎖遺傳病。
二、發病機製
NA的病理改變累及腦(尾狀核嚴重神經元脫失伴膠質細胞增生，蒼白球病變較輕)、脊髓(頸髓前角嚴重神經元脫失)、周圍神經(有髓纖維斑片狀脫髓鞘，神經元性肌萎縮)等多個部位。
屍檢大體標本顯示腦與尾狀核萎縮，側腦室擴大。顯微鏡下見紋狀體有小神經元及中等大小神經元缺失，廣泛星形細胞反應。以尾狀核頭與體萎縮為主，神經元數量明顯減少。蒼白球亦有相同改變但程度較輕。部分病例丘腦、黑質及脊髓前角有神經元缺失與輕度膠質細胞反應，而腦的其餘部位則相對無改變。個別病例發現腦額葉皮質第3層有不同部位錐體細胞堆積和巨大神經元現象。但迄今仍缺乏大樣本病理報告。
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