一、病因:
煙酸缺乏病或粗皮常見原因有:
1.攝入不足 主要見於以玉米為主食者,因為玉米所含煙酸大部分是結合型,未經分解釋放不能為機體所利用。玉米蛋白質缺乏色氨酸,此乃煙酸的前體。
2.吸收障礙 如慢性營養不良、長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等均可影響煙酸的吸收。
3.疾病因素 許多致病菌如沙門菌、痢疾杆菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳杆菌等不能自製煙酸以繁殖,須從被感染人體組織中奪取煙酸,故此類患兒易並發煙酸缺乏病。
4.藥物 係指可幹擾煙酸代謝的藥物,常見的為異煙肼,後者可幹擾吡多醇作用,而吡多醇則是色氨酸通過尿氨酸,煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶,因此,維生素B6缺乏的各種原因亦可致本病。某些抗癌藥物,特別是6-硫基嘌呤長期服用亦可導致本病。
5.先天性遺傳病 Hartnups病可以因為小腸和腎小管輸送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。
二、發病機製:
尼克酸或尼克酰胺又名煙酸或煙酰胺,尼克酸是兩個輔酶即煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ、NAD)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ、NADP)的前體。尼克酸被組織吸收後,組成細胞內重要的輔酶NAD和NADP,二者參與體內很多氧化還原反應,包括葡萄糖酵解,丙酮酸鹽代謝,戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。煙酸大量服用具有降低血膽固醇、三酰甘油及β-脂蛋白濃度和擴張血管的作用。
主要病變表現在皮膚、消化道和神經係統。真皮淺層膠質發生水腫和病變,乳頭狀血管擴張充血,血管周圍有淋巴細胞浸潤、表皮層過度角化,隨後發生萎縮。皮膚出現紅斑,滲液,可形成皰疹及大皰,以後結痂,萎縮及著色。嚴重時皮疹彌漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表現為口內及舌黏膜紅腫、充血,久病則舌刺萎縮。常伴繼發感染,形成潰瘍。結腸腸壁增厚、發炎,有小片狀假膜形成。其後腸黏膜萎縮,腸腺減少。肝內可見脂肪浸潤。神經係統的病變包括脫髓鞘和神經節細胞變性。脊髓的側索與後索亦可出現脫髓鞘。