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輕鏈病與輕鏈沉積...(輕鏈病與輕鏈沉積... )

別名:
輕鏈免疫球蛋白病與輕鏈沉積病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
本病多發於中、老年人(>45歲)
發病部位:
血液血管 全身
典型症狀:
淋巴結腫大 骨痛 無力 出血傾向 骨質破壞
並發症:
腎病綜合征 多發性骨髓瘤
是否醫保:
掛號科室:
血液科 腎內科
治療方法:
藥物治療

輕鏈病與輕鏈沉積...是怎麼回事?

  一、發病原因

  病因尚不清楚。80%的LCDD患者致病輕鏈為κ鏈,而澱粉樣變性則以λ鏈為主,原因何在?Alert等對6例LCDD患者輕鏈進行分析,發現其中均存在普通人群少見的ⅤκⅣ可變區。采用基因工程技術將人類輕鏈ⅤκⅣ可變區與老鼠輕鏈連接後,在組織中可檢測到該輕鏈的沉積,提示ⅤκⅣ可變區參與LCDD發病。與之相反,ⅤλⅣ可變區被認為與澱粉樣變性發病有關。這或許可以部分解釋為何LCDD及澱粉樣變性致病輕鏈不同。人們同時發現LCDD患者κ輕鏈可變區(ⅤκⅣ及ⅤκⅠ)的第27和(或)31位氨基酸均為亮氨酸、異亮氨酸或酪氨酸,其確切意義仍不明確,推測可能與輕鏈易於形成顆粒狀電子致密物有關。與之類似,澱粉樣變性患者的輕鏈蛋白抗原決定簇上常出現特殊的酸性基團,被認為可能與輕鏈纖維樣沉積有關。15%~30% LCDD患者血、尿輕鏈濃度不高,但組織中仍有輕鏈蛋白的沉積。進一步研究發現,這些輕鏈均經過糖基化修飾。因此有人推測糖基化可促進輕鏈蛋白在組織中的沉積。

  二、發病機製

  其發病機製類似於原發性澱粉樣變,隻是沉積的輕鏈片段主要是κ鏈,而且以輕鏈的恒區為主,並不具有形成澱粉樣變纖維所必備的生化特性。LCDD引起腎小球硬化的機製亦未完全清楚,有研究發現LCDD病人的腎小球係膜細胞通過自分泌機製產生TGF-β,反過來又促進係膜細胞過度產生基質蛋白,如膠原Ⅳ、層黏蛋白和纖維連接蛋白等。

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

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    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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