熱門搜索:
營養飲食 食物相克 食物熱量

輕鏈病與輕鏈沉積...(輕鏈病與輕鏈沉積... )

別名:
輕鏈免疫球蛋白病與輕鏈沉積病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
本病多發於中、老年人(>45歲)
發病部位:
血液血管 全身
典型症狀:
淋巴結腫大 骨痛 無力 出血傾向 骨質破壞
並發症:
腎病綜合征 多發性骨髓瘤
是否醫保:
掛號科室:
血液科 腎內科
治療方法:
藥物治療

  一、檢查

  1.血液檢查 可見程度輕重不一的貧血,晚期常見嚴重貧血。白細胞計數可以正常、增多或減少。血小板計數大多減低。並發骨髓瘤的患者,可出現少數骨髓瘤細胞。患者可出現巨球蛋白血症,多數骨髓瘤患者本-周蛋白可陽性。

  2.其他 由於骨質廣泛破壞可出現高鈣血症。血磷主要由腎髒排出,故腎功能正常時血磷正常,但晚期尤其是腎功能不全的患者,血磷可顯著升高。由於骨髓瘤主要是骨質破壞,而無新骨形成,血清堿性磷酸酶大多正常或輕度增高,此與骨轉移癌有顯著區別。

  3.慢性腎功能不全時可出現腎功能異常,BUN>10.71mmol/L(30mg/dl),血清Cr>176.8μmol/L(2mg/dl)。

  4.尿液檢查 伴或不伴有鏡下血尿,但尿蛋白較少,但病人尿中可排出單克隆輕鏈蛋白,尿蛋白電泳上白蛋白較少而球蛋白顯著增多。

  腎活檢病理改變可有以下三個特點。

  1.光鏡 腎小球可有多種表現,從正常腎小球到不同程度係膜增寬硬化以及係膜結節狀改變等都可在LCDD患者中見到,其中係膜結節狀改變較為特異,與糖尿病腎病患者典型的Kimmelstiel-Wilson係膜結節硬化類似,不同在於LCDD的係膜結節PAS染色更強,而銀染較弱,剛果紅染色陰性。後者結節不均一,有糖尿病史及與抗輕鏈κ/λ抗血清反應陰性,以及有人球微動脈管壁透明變性等。另外與糖尿病腎病不同之處還表現在於光鏡下LCDD的腎小球基底膜無增厚,其他腎小球可以完全正常或隻有輕度係膜硬化。腎小球尚可有毛細血管微血管瘤改變。有些腎小球可有膜增生性特征。腎小管表現基膜增厚,值得注意的是MM合並LCDD時骨髓瘤管型很少見到。

  2.免疫熒光 免疫組化單克隆輕鏈抗體染色 可見κ/λ輕鏈(80%為κ輕鏈)沉積於腎小球係膜區(結節內)、腎小管基底膜和血管壁,補體成分染色常陰性κ/λ輕鏈彌漫性地沿腎小管基底膜呈點狀或顆粒狀沉積是LCDD)的特點。

  3.電鏡 腎小球基底膜內稀疏層和係膜區有顆粒狀物質沉積,係膜基質增寬和腎小球基底膜增厚;腎小管基底膜和腎間質血管基底膜可見密集顆粒電子致密物。

  4.X線檢查 常見骨骼局限性骨質疏鬆,溶骨破壞和病理性骨折。

輕鏈病與輕鏈沉積...相關醫生

更多>

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

輕鏈病與輕鏈沉積...相關醫院

更多>

相關醫院

專家推薦

  • 李秀蓮

    李秀蓮 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

    擅長:主任醫師

    著名中醫腫瘤學家及中西醫結合臨床腫瘤學家,現為廣州中醫藥大學第一附屬醫院副院長,醫學博士、教授、博

  • 盧秀英

    盧秀英 危重病的救治。

    擅長:主任醫師

    從事兒內、急救專業近四十年,具有豐富的危重症及疑難雜症搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等

  • 席時華

    席時華 青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療,眼底疾病及小兒弱視診治

    擅長:主任醫師

    從事眼科臨床工作40餘年,具有極豐富的臨床經驗及診治疑難眼病的能力,尤其擅長青光眼的早期診斷及難治

  • 李晶

    李晶 眼科常見病、多發病的診斷、治療,特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經驗

    擅長:主任醫師

    李晶,女,1962年12月生,漢族,陝西人。1985年畢業於新疆醫學院醫療係,學士學位。畢業後分配

  • 熱西提

    熱西提 內科心血管疾病的診斷與治療

    擅長:主任醫師

    1965年畢業於新疆醫學院臨床醫療學,擅長內科心血管疾病的診斷與治療,曾獲自治區優秀專家稱號。全國

推薦問答

腳心疼是怎麼回事,怎麼治療

腳心疼可能由多種原因引起,包括足底筋膜炎、應力性骨折、關節炎、神經壓迫等。治療需針對具體原因進行。對於足底筋膜炎,可采取物理治療、穿戴合適的鞋墊或鞋子、進行足底肌肉拉伸和加強鍛煉。應力性骨折則需限製活動,必要時使用拐杖減輕足部負擔。關節炎可能需要抗炎藥物和物理治療。神經壓迫可能需要神經減壓手術。建議在專業醫生指導下進行診斷和治療。

除眼袋有哪些方法

眼袋的形成可能與遺傳、年齡、生活習慣等多種因素有關,去除眼袋的方法包括非手術和手術兩種。非手術方法主要有冷敷、熱敷、按摩眼部、改善生活習慣等,這些方法可以緩解眼袋症狀,但效果有限。手術方法包括眼袋切除術、激光去眼袋等,通過手術可以更有效地去除眼袋,但需要評估個體情況和手術風險。患者應根據自身情況和醫生建議選擇合適的方法,並注意術後護理,以獲得最佳效果。

慢走心率110次/分鍾正常嗎

在靜息狀態下,成年人的正常心率範圍通常在60至100次/分鍾之間。心率受到多種因素的影響,包括年齡、健康狀況、活動水平以及環境條件等。心率110次/分鍾對於靜息狀態下的成年人來說,可能被認為是偏高的。然而,心率的增加可能是由於多種原因,如運動、情緒激動、焦慮、脫水或某些健康狀況。如果這種心率持續存在或伴隨其他症狀,建議谘詢醫療專業人員進行進一步的評估和指導。

醋酸潑尼鬆片是什麼

醋酸潑尼鬆片是一種合成的糖皮質激素類藥物,主要用於治療多種炎症性疾病和免疫性疾病。它通過抑製炎症反應、減少免疫細胞活性和抗過敏作用,達到緩解症狀和控製病情的目的。臨床上常用於治療風濕性疾病、自身免疫性疾病、過敏性疾病、皮膚疾病、眼部疾病以及某些血液病等。由於其較強的抗炎和免疫抑製作用,醋酸潑尼鬆片在治療上述疾病中具有重要地位。

胎壓不穩定的4種原因有哪些

胎壓不穩定可能由以下四種原因導致:首先,輪胎磨損不均或胎麵損傷可能導致胎壓異常;其次,輪胎充氣不足或過量充氣也會影響胎壓;第三,氣溫變化對胎壓有顯著影響,尤其是在極端溫度條件下;最後,車輛載重變化也可能導致胎壓不穩定。為確保行車安全,建議定期檢查輪胎狀況,並根據製造商推薦值調整胎壓。

屁股被打腫了怎麼辦

當臀部受到打擊導致腫脹時,首先應保持冷靜,避免進一步的外力刺激。建議立即采取冷敷措施,使用冰袋或冷毛巾敷於腫脹部位,每次約15至20分鍾,間隔1至2小時重複一次,以減輕炎症和腫脹。同時,應避免長時間站立或坐著,以減少對腫脹部位的壓力。在日常生活中,可以適度進行輕柔的按摩,以促進血液循環。若腫脹持續不消或伴有嚴重疼痛,應及時就醫,以便進行進一步的檢查和治療。

查看更多>