一、發病原因
1.原發性 新生兒多數由於感染或胃腸道紊亂引起脫水，其他如低容量、敗血症休克、窒息及鐮狀細胞貧血等。也常見於患先天性腎或心異常的患兒進行血管造影術後，可能與高滲狀態有關。較易發生於患妊娠中毒症、難產、產前缺氧及糖尿病母親的小兒。也可見於小年齡組無明顯誘因者。
2.繼發性
(1)繼發於腎病：小兒多見於單純性腎病複發後轉為難治性者。
(2)繼發於下腔靜脈血栓：繼發於下腔靜脈血栓或腎靜脈、下腔靜脈因外部腫瘤壓迫所致者，如腹主動脈瘤、腎細胞癌及淋巴網狀腫瘤等。
二、發病機製
新生兒及嬰兒細胞外液相對較多，而腎濃縮功能差，腎又有雙重毛細血管循環，血運較慢，故在血液濃縮、脫水、高凝及高滲狀態下，易形成靜脈血栓，特別是在圍產期。在較大兒童及成人合並於腎病綜合征者，常與高凝狀態有關。腎病時由於血漿中一些分子量較小(與白蛋白分子量近似)的抗凝血因子，如抗凝血酶Ⅲ(6.8萬)、α1-抗胰蛋白酶(5.4萬)及促纖維蛋白溶解的纖溶酶原(8.1萬)從尿中丟失，而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、纖維蛋白原(分子量均>20萬)及抗纖溶的α2-巨球蛋白(84萬)分子量均較大，不易從尿中丟失，且可隨肝髒代償性合成蛋白質而增加，因而處於高凝狀態。另一方麵，血小板數大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增強，又釋放出β-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3，前二者可使Ⅹ因子活化，使凝血酶活力增加，後者參與凝血活酶的形成。還有血小板活化因子(platlet activating factor，PAF)增加，也可促進血小板凝聚。此外，由於腎病低蛋白血症時血漿容量降低，加上用呋塞米及伴隨的高脂血症均使血液黏稠度增加;激素的應用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。腎靜脈血栓常見開始於較小腎靜脈如小葉間靜脈，上行直血管及弓靜脈，甚至下腔靜脈及腎上腺靜脈。可單側或雙側受累，由主腎靜脈向其分支擴延者罕見。腎髒可見出血性梗死、壞死，晚期可見瘢痕、分葉及攣縮，有時可誤為腎發育不全及慢性腎盂腎炎。有的可見彌漫性腎小球硬化，腎小管萎縮及廣泛性髓質破壞伴有含鐵血黃素沉積。產前發病者常伴有腎鈣化或壞死。新生兒可有局灶性機化的血栓。
