小兒腎靜脈血栓形...(小兒腎靜脈血栓形... )

　　1/3小兒有明顯貧血，出、凝血時間延長，90%患兒有進行性血小板減少，後者是對本病最有幫助且簡單可靠的實驗室發現。貧血為微血管溶血性貧血，周圍血象可見紅細胞碎片(異形紅細胞)。可合並微血管內凝血及溶血性尿毒綜合征。血小板下降及凝血因子減少等，反映其在腎靜脈以及重症時在其他部位(如腦及肝)靜脈係統中的消耗。AT-Ⅲ下降，還可見血清中纖維蛋白降解產物(FDP)增加>10mg/L(10µg/ml)、血漿D-二聚體陽性以及血漿纖維蛋白降低<2g/L(200mg/dl)。但以上所見多為急性發病者。目前尚無確切的指標預測腎病合並腎靜脈血栓的傾向。現較普遍認為血漿纖維蛋白原增加，可增加血漿黏稠度，直接影響血栓形成的發病率。如同時合並血小板數升高，血漿纖溶酶原下降及抗凝血酶Ⅲ減少則預示血栓形成的危險。但如已有消耗性血管內凝血，則纖維蛋白原及血小板數均可進行性下降。 非創傷性計算機斷層掃描(CT)、B型超聲波及Doppler超聲血流圖陽性有助於診斷，但欠敏感，可用於腎靜脈主幹大血栓的診斷。腹部平片可顯示腫大的腎髒及晚期有鈣化;B型超聲波檢查可顯示腎髒的大小，尚可看到大血管內的血栓;腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診。靜脈腎盂造影(IVP)在較大兒童有幫助，急性者90%以上可顯示腎髒梗死區的整個腎髒或某些節段無功能，有的可見患側腎髒增大、顯影延遲，成人無症狀者大多正常，有的可見輸尿管近端側支循環壓跡。但在新生兒因顯影差以及有一定的危險性而應用腎掃描代替。逆行腎盂造影可能正常，或因水腫有腎盂充盈不全。壞死的腎組織易被輸尿管導管穿通，造影劑注入腎盂可滲透並擴散到液化的腎實質。下腔靜脈造影及腎動脈造影的靜脈相，因缺乏敏感性及特異性而逐漸被淘汰。確診需用經皮股靜脈穿刺選擇性靜脈造影，可發現充盈缺損或靜脈分支不顯影，如引流延遲可能為小血栓。發病緩者如為左側尚可見到側支循環。數字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)近年來應用數字減影血管造影效果好、用藥劑量小、造影劑濃度低，且可用於腎功能低下者。腎靜脈造影為創傷性檢查，並發症較嚴重，如血管穿通、急性腎功能衰竭、血管內膜損傷可誘發血栓(腎靜脈及下肢靜脈)及肺栓塞，故不做常規應用，應慎重選擇適應證。