一、發病原因
SLE的確切病因和發病機理至今尚未闡明，它屬於最典型的自身免疫性疾病(AID)，患者血清中會有多種自身抗體，與相應抗原結合，形成免疫複合物，這種免疫複合物沉積於器官及血管，造成多器官的損害。SLE的組織損害主要是DNA和抗DNA複合物所致的血管和腎小球病變。那麼，導致機體免疫功能失調至發病的因素是多樣的，包括遺傳、環境、各種感染、內分泌及自身網狀內皮係統功能紊亂等，其中起最重要作用的是遺傳和激素。
二、發病機製
1、神經性狼瘡可能的病理因素有
神經精神性紅斑狼瘡是指係統性紅斑病變侵犯到病人的神經係統而出現的各種神經或精神症狀。
(1)腦血管炎性病變。血小板減低可引起顱內或腦內出血，是由於狼瘡性腦部小血管炎造成血管閉塞、血管破裂出血引起。
(2)抗腦細胞抗體的免疫病理作用。
(3)血腦屏障功能障礙。血腦屏障的基本構成包括毛細血管內皮細胞、基膜和星形膠質細胞的足突，其通透性的改變與“彌漫性的中樞狼瘡病變”密切相關，SLE 基本的病理累及小動脈和毛細血管，炎症過程中免疫複合物形成，細胞因子 IL- 1、腫瘤壞死因子釋放激活內皮細胞，以及抗內皮細胞抗體的作用等病理過程都可能增加血腦屏障的通透性，為神經元抗體進入腦實質提供便利。
2、妊娠對係統性紅斑狼瘡的影響
SLE的病情嚴重程度不同，產生的影響不同。妊娠與產後可加重SLE病情，惡化率達17%～55%。Mor-Josef(1984)提出：近80%病人妊娠期間臨床情況無大改變，但尚未完全控製的活動期病人或病情雖已控製，但在妊娠後自動減量或停服皮質激素的病人，則有不同程度的病情加劇，即腎髒損害加重、出現紅斑、發熱、關節痛及發生其他對母體致命的損害。而且，由於長期使用皮質激素，免疫功能受到一定影響，產後極易引起感染。
病情處於靜止期內懷孕者：即使有腎病變，妊娠仍可順利發展，妊娠結局良好，60%可達到足月，獲得健康新生兒。
根據病情不同，選擇與注意妊娠：SLE緩解達半年以上或在控製期(症狀控製或僅服用潑尼鬆5～10mg/d維持)才允許懷孕;活動期和有明顯心腎功能損害者(包括心內膜炎、心肌炎、心衰、腎病綜合征、進展的腎小球腎炎等)應終止妊娠。在疾病的緩解期或控製期懷孕者44例，孕期惡化者16例(32.6%)，其中早、中期5例，孕28周後11例。另外，孕期中須對母嬰嚴密監護，及時處理合並症，有計劃地進行幹預性早產，可安全度過妊娠。
3、係統性紅斑狼瘡對妊娠的影響
SLE孕產婦患病率高，妊高征發病率可達18%～25%，它的發病與SLE的病情密切相關。
1）.SLE可直接損害胎盤，導致胎盤功能不全者可達30%(SLE活動型和穩定型胎盤功能不全分別為47.6%、18%)。腎型SLE者發生率更明顯增高。這種免疫損傷引起缺氧及纖維素樣壞死和急性動脈粥樣硬化、小血管壁缺血，造成胎盤發育不良，絨毛麵積減少，物質交換功能受影響，胎兒獲得營養減少，是導致SLE孕婦流產、胎死宮內、胎兒生長遲緩(IUGR)發生的重要原因。
2）SLE的自身抗體還可透過胎盤直接危害胎兒。據張建平(1995)報道，自然流產率為20.6%(與抗體直接侵害胚胎有關)，早產20.8%，胎兒生長受限(FGR)25%，胎死宮內5.5%，新生兒死亡6.9%。
3）SLE孕婦血中的抗舍格倫綜合征A、B抗原的抗體，可能還有其他抗體，屬IgG，可穿越胎盤侵入胎體，引起新生兒SLE。心傳導阻滯也可發生於胎兒，孕婦檢查仍正常，但日後肯定會出現SLE症狀或其他結締組織疾病。MeCune(1987)曾報道24例先天性紅斑狼瘡兒童，其中有12例有心傳導阻滯，10例有皮損，2例兩種全具備;3例在新生兒期死亡，11例存活中有5例需帶起搏器。子代發病與孕婦妊娠期的病情輕重似無明顯關係。
