一、病因:
1.遺傳性淋巴細胞減少症(30%):
可伴有遺傳性免疫缺陷病其由於幹細胞質量與數量的異常導致淋巴係無效造血。其他病因如Wiskott-Aldrich綜合征,可由於T細胞加速破壞而引起。腺苷脫氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同樣機製發病。
2.獲得性淋巴細胞減少症(30%):
是一種伴隨非繼發於遺傳性疾病的外周血淋巴細胞丟失的綜合征。ADIS是最常見的伴淋巴細胞減少的傳染性疾病,這由於感染HIV的CD4+ T細胞被破壞所引起的。其他病毒或細菌性疾病亦可伴隨淋巴細胞減少。在某些急性病毒血症情況下,淋巴細胞可能由於病毒活化作用而加速破壞,也可能陷於脾或淋巴結內或移行至呼吸道。
3.醫源性淋巴細胞減少症(20%):
可由於細胞毒化療,放療和注射淋巴細胞球蛋白而引起。牛皮癬患者長期使用去斑素(psoralen)及超聲輻射均可損害T細胞。糖皮質激素通過誘導細胞損壞而造成淋巴細胞減少。
4.其他因素(5%):
自體免疫性有關的全身性疾病(如SLE,類風濕性關節炎,重症肌無力)可發生淋巴細胞減少症。丟失蛋白腸病可伴隨淋巴細胞減少。