一、發病原因
1.暫時性紅細胞增多症 持續性嘔吐,嚴重腹瀉及大量出汗等,均可導致體液明顯丟失,補進水量不足,可引起血漿容量減少,相對性紅細胞增多。
2.假性紅細胞增多症(相對性或應激性紅細胞增多症,Gaisbock綜合征) 病因不明,有人認為不是獨立性疾病,也有人認為是一種良性疾病。有報道可能與吸煙過多、飲酒、情緒激動、慢性焦慮、高血壓等有關。
二、發病機製
本病的發病機製不明。有人統計188例男性,其血細胞比容大於50%者,血細胞比容越高,真性紅細胞增多症的發生率也越高;血細胞比容>54%者,約有半數病例為真性;血細胞比容在60%以上者,則100%為真性。應激性紅細胞增多症的血細胞比容多在57%以內,無一例超過58%。因而血細胞比容男性應超過55%才是紅細胞增多症的診斷標準。應激性紅細胞增多症血細胞比容大多在正常高值。大多患者有下列發病因素:患者多為男性,發病年齡較輕,吸煙者較多,特別是每天吸煙量較大。有人統計吸煙者的血細胞比容要比不吸煙者高2%~3%。這是由於吸煙者的動脈血氧含量減低,一氧化碳含量增高,其一氧化碳含量比不吸煙者增高2.5%~10%。吸煙者血氧飽和度減低,可有一氧化碳血紅蛋白,氧解離曲線左移,通過腎傳感器刺激紅細胞生成與組織氧釋放。
此外,本病患者大多肥胖,肥胖者由於躺臥位時通氣不良,動脈血氧含量減低;睡眠時常有呼吸暫停綜合征(sleep apnea syndrome),加重缺氧狀態。肥胖者又易合並高血壓,後者的血細胞比容比正常血壓者常增高,但仍在正常範圍。高血壓患者常有紅細胞容量增多,血漿容量減少,如有腎動脈疾病、腎缺血者常有紅細胞生成素分泌增多。高血壓者常合並睡眠呼吸暫停綜合征者,也可導致紅細胞生成素生成增多。
這組患者常有神經質、精神緊張,通過交感神經刺激或兒茶酚胺分泌影響血氧飽和度和血容量;精神憂鬱、緊張可刺激自主神經係統及兒茶酚胺生成增多,分泌腎上腺素及去甲腎上腺素,使靜脈血容量減少,血漿容量減少,血細胞比容增多。
再者,飲酒亦可使紅細胞增多,急性大量飲酒及慢性酒癖均可使呼吸抑製,夜間打鼾及睡眠性呼吸困難,間接增加紅細胞生成,血漿容量減少與血細胞比容增多。