一、發病原因
1.生理特點 人體內的鈉主要存在於細胞外液,細胞內液含量很少。足月新生兒每天鈉需要量約1~2mmol/kg,早產兒約3~4mmol/kg。每天攝入的水和鈉量是不恒定的,正常血清鈉的維持是腎髒在抗利尿激素(ADH)、醛固酮、利尿激素(心鈉素)和交感神經係統等的綜合作用下,適當增減鈉和水的排泄而完成的。腎髒是調節水、電解質和酸堿平衡的重要器官。小兒年齡愈小,腎髒的調節功能愈不成熟。
(1)腎小球濾過率(GFR)低:新生兒腎小球濾過率(GFR)低於成人,足月兒在1~2歲時達成人水平(按單位體表麵積計)。早產兒GFR更低,到孕齡40周時才達足月兒水平,所以都不能耐受過多的水和電解質負荷。
(2)攝入水量多:新生兒在出生1周後雖能稀釋尿達成人程度(30~50mOsm/L),由於GFR低,水排泄速度較慢,攝入水量過多時易發生水腫和低鈉血症。
(3)腎濃縮功能低:由於新生兒,特別是早產兒的腎濃縮功能都很低,因為腎小管上皮細胞對ADH反應低下,髓襻短和腎髓質高滲區的濃度梯度較低,即使在失水情況下,隻能使尿濃縮到600~700mOsm/L(成人為1400mOsm/L),因此排泄同量溶質所需水量較成人多,而且新生兒不顯性失水量相對較大,在攝入水量不足時,易於超過腎髒濃縮功能的限度,發生代謝產物瀦留和高滲性脫水,攝入水分過多時易發生水腫和低鈉血症。。
(4)調節功能差:足月兒為正鈉平衡以供生長所需,因為血漿醛固酮較高,遠端腎小管再吸收鈉較多;但當鈉負荷增加時,腎排鈉能力低,易於瀦鈉。早產兒腎上腺皮質對血漿腎素及遠端腎小管對醛固酮的反應均低,其Na+-K+-ATP酶(鈉泵)主動轉運鈉的能力亦低,保鈉能力差,基礎排鈉量較多,易於失鈉;若每天鈉入量少於2mmol/kg時可發生低鈉血症,當鈉入量3mmol/kg時,血清鈉方可達足月兒和成人水平。而且早產兒將血流從保鈉的近髓腎單位轉向失鈉的皮質腎單位的能力很低,亦易於瀦鈉,發生高鈉血症或細胞外液擴張。
此外,新生兒不顯性失水量相對較大,進水量不足時容易發生高滲性脫水。由於上述生理特點,新生兒又無主動調整攝入水、鹽量的能力,所以新生兒特別是早產兒水、電解質平衡紊亂較為多見。
2.常見病因
(1)攝入不足:禁食患兒、危重患兒、早產兒喂養困難,鈉攝入減少,可致低鈉血症。
(2)丟失增多:
①尿鈉丟失:利尿藥、急性腎功能衰竭多尿期。
②胃腸道丟失:腹瀉、外科引流等。
③鹽皮質激素缺乏:各種原因引起的腎上腺皮質功能不全,如先天性腎上腺皮質增生症、醛固酮缺乏症。
④皮膚丟失。
⑤假性醛固酮缺乏症:遠端腎小管和集合管對醛固酮不反應。
(3)水滯留:水攝入過多或排泄障礙,會引起稀釋性低鈉血症。
①水攝入過多:口服或靜脈補無鹽或低鹽溶液過多。
②腎排水障礙:急性腎功能衰竭。
③充血性心力衰竭。
(4)體內重新分布:低鉀血症時細胞內液失鉀,細胞外液中的鈉進入細胞內,使血鈉降低。
(5)早產:早產兒由於腎小管對鈉離子的再吸收功能差,鈉為負平衡;出生體重愈低負平衡愈重,持續時間也愈長,但症狀大多出現在出生後3d。極低出生體重兒至生後6周腎保留鈉的能力才趨正常。
(6)抗利尿激素增加綜合征:胎兒12周時體內已可查出抗利尿激素,至28周時達高量,之後改變較少,出生時缺氧(如窒息、肺透明膜病、肺炎)和顱內病變(如缺血缺氧性腦病、顱內出血和腦膜炎)都可使抗利尿激素分泌增加,尿量減少,水分留在體內產生低鈉血症,此現象可發生在早產兒或足月兒。
(7)腎上腺皮質功能低下
①如腎上腺皮質增生症時,鹽激素減少,造成低鈉血症。
②嚴重敗血症腎上腺皮質功能減遲時也可造成低鈉。這兩種原因以足月兒較多見。
二、發病機製
相對或絕對鈉缺乏(水過多)是失鈉性和稀釋性低鈉血症的特點。失鈉性低鈉血症時,體鈉總量和細胞內、外液容量減少,有效循環血量降低,鈉在比例上少於水。稀釋性低鈉血症時體鈉總量正常,亦可減少或增加,與鈉攝入量有關;體液總量和細胞內、外液容量增加,有效循環血量正常或增加,但充血性心力衰竭時降低。水在比例上多於鈉。尿鈉排出量與有效循環血量有關。當有效循環血量降低時,除由腎途徑失鈉者外,尿鈉常<10~20mmol/L。由腎途徑失鈉所致的有效循環血量降低和上述有效循環血量正常或增加時尿鈉常>20mmol/L。
血清鈉是決定細胞外液滲透壓的主要因素,除假性低鈉血症時血漿滲透壓增高(高血糖)或正常(高脂血症和高蛋白血症)外,低鈉血症都伴有低滲綜合征。氮質血症時血漿滲透壓可增高,由於尿素是無效滲透溶質,有效血漿滲透壓[≈2×血清鈉(mmol/L) 血清葡萄糖(mg/dl)/18或患者血漿滲透壓-BUN/2.8](正常為270~285mOsm/L)仍低。低鈉血症使ECF滲透壓降低,ICF滲透壓相對增高,水由ECF向ICF移動,引起細胞特別是腦神經細胞腫脹,產生一係列神經係統症狀如煩躁不安、嗜睡、昏睡、昏迷和驚厥等。經過一定時間後(24h內),腦細胞適應於低滲狀態,通過排出N+、K+、Cl-和(或)將這些離子與細胞內蛋白結合,使腦細胞滲透壓下降,水移出腦細胞,腦水腫減輕,部分或完全恢複原來容積,症狀緩解。所以症狀的嚴重程度與血漿滲透壓降低的速度及程度直接有關。但肌肉和其他組織細胞無此適應現象。