一.發病原因
該病是膽固醇長期沉積在肺內引起的一種慢性炎症。其病因及發病機製尚不十分清楚。大致可分為原發及繼發兩種。繼發者可因肺部慢性炎症、肺結核、膿腫、腫瘤、寄生蟲、纖維化、胸部放療後、粉塵刺激和重度吸煙等引起。範氏總結國內文獻共27例中12例屬繼發性,15例屬原發性。
二.發病機製
有的報告肺泡內有膽固醇結晶,有的報告肺泡內有很多泡沫細胞,李氏等認為這是一回事。他們的病例是肺泡內有大量膽固醇結晶。據Corrin等研究,當Ⅱ型肺泡上皮細胞受某些刺激時,則形成的同心環狀嗜鋨小體增多,排出至肺泡腔後被巨噬細胞吞噬成泡沫狀細胞,細胞破壞後則形成膽固醇結晶。在慢性炎症病例,細支氣管黏液分泌淤積等,促進了膽固醇結晶較多出現。李氏的病例中可見肺泡壁上皮細胞內含有大量重折光的脂質,其肺泡腔卻不一定有,也支持膽固醇係由該上皮產生的見解。其全身髒器並無動脈硬化等脂質沉澱現象,說明不是全身膽固醇過高引起的。