一、發病原因
目前結節病的病因尚不明確。
二、發病機製
現認為,係經血源、淋巴源及局部擴散侵及心髒。非幹酪性肉芽腫為其基本病變。主要由類上皮細胞組成,偶見多核巨細胞,周圍有少量淋巴細胞。晚期患者,心肌可由致密的透明樣結締組織所取代。心髒常增大,受累部位以傳導係統及心肌為主,病變廣泛時可累及主動脈、肺動脈、心內膜或心包。小冠狀動脈較易受累,而大冠狀動脈不受侵犯。
1.心肌病變 受累部位依次為傳導係統(竇房結、房室結、房室束)、左心室遊離緣、室間隔,尤其是基底部、右心室、乳頭肌及右心房,左心房最為少見。心肌可呈彌漫性損害,經治療控製後,形成廣泛纖維化,而影響整體心室功能。病變範圍較小的局灶性損害則因局部瘢痕形成,致室壁節段運動異常而累及心髒功能。繼上述瘢痕形成,心室壁變薄,可形成室壁瘤。局限於左心室壁,或彌漫占據大部分右心室壁;亦可同時累及雙側室壁。部分患者可描記到類似心肌梗死者的心電圖改變,認為與心肌廣泛性肉芽腫以及其後漸進性的心肌纖維化,導致心室的透壁性破壞有關。
2.心包病變 心包受累少見,僅為3%,係肉芽腫病變累及心包所致。臨床檢獲者多為少量心包積液,可以為血性,有時並呈複發性心包積液。甚至發生心髒壓塞或縮窄性心包炎者。
3.瓣膜病變 臨床表現為二尖瓣脫垂或關閉不全,可因肉芽腫直接損害瓣膜(3%),或乳頭肌受損(68%)後間接影響瓣膜功能。後者常為暫時性,嚴重者偶可引起肺動脈高壓。若肉芽腫堵塞二尖瓣口者,則可致二尖瓣血流受阻。 4.結節性血管炎-小冠狀動脈病變 心髒結節病存在室壁外微血管痙攣和血管炎等冠狀動脈微血管病變。肉芽腫可致該類血管內膜繼發增生而使內腔狹窄。