結節病性心肌病一般治療
一、治療
1.皮質類固醇:為結節性心髒病治療的首選藥物,有助於肉芽腫的吸收並阻遏其進展為不可逆性纖維化病變。有報道接受本藥物治療者,異常心電圖有改善,心肌舒縮功能提高,心肌損害緩解,存活心肌功能恢複至正常,心肌異常灌注減緩或消除,且ACE水平漸趨正常。潑尼鬆劑量最初用量應為60mg/d,數周後逐漸減量,最後維持量應為最低有效治療給藥量。服藥時間宜久,不能隨意撤藥。
2.糾治心律失常:結節病常合並高鈣血症,並經皮質類固醇治療後可致低鉀血症,可加劇原有的心律失常。其時需按患者之病情及心律失常類型選擇相應有效抗心律失常藥物,以減輕症狀並降低病死率。
3.心髒起搏器:完全性房室傳導阻滯並暈厥或阿-斯症候群發作,經藥物治療無效者應予植入永久性心髒起搏器。其時,按病情需要,仍應兼予皮質類固醇及其他有關藥物治療。若為頑固性室性快速性心律失常,且有猝死危險者,應安置植入型自動心髒複律除顫器(AICD)。
4.手術:手術切除室壁瘤可消除室性心律失常。係統性結節病患者不宜接受器官移植。單純性心髒結節病患者病情嚴重並已陷於終末期不可逆性心衰的年輕病員,可予心髒移植術治療。
二、預後
Roberts認為,一旦出現心髒症狀及體征,結節性心髒病的存活期僅為2年。但Fleming對此提出異議,在其報道的270例心髒結節病患者中,存活期超逾5年者達100例以上,大於10年者為36例,大於20年者為7例。室性快速性心律失常或傳導阻滯以及充血性心力衰竭為其主要死亡原因。早期診斷並予有效治療,為改善心髒結節病預後之重要因素。