(一)發病原因
先天性肺發育不全的主要原因可能是胸內肺生長發育的有效容量減少,最常見的原因是膈疝,一側膈肌不能關閉,腹腔髒器疝入胸腔,從而影響肺的發育。
(二)發病機製
肺未發生表現為肺實質、支氣管和肺血管缺如,支氣管長度不等,呈囊狀結構,並有黏液瀦留囊腔內。單側肺未發育者,其對側肺呈代償性擴張,肺泡數量增加,肺部常有繼發感染表現。
肺發育不全表現為不同程度的肺容積縮小,重量減輕,支氣管分支和肺泡數量減少,肺動脈係統異常表現為管壁彈性組織減少,肌層增生。可伴有胸廓發育不良,脊柱側凸和膈疝。亦可伴有其他心血管和腎髒發育不全畸形。