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腹繭症(腹繭症 )

別名:
包膜內粘連性腸梗阻,腹腔繭狀包裹症,先天性小腸禁錮症,小腸繭狀包裹症,小腸節段性纖維包裹症群
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
青少年,多發於女性,發病時...
發病部位:
典型症狀:
肚子疼 腹部腫塊 下腹部包塊
並發症:
腸梗阻
是否醫保:
掛號科室:
胃腸外科 普外科
治療方法:
手術治療

腹繭症是怎麼回事?

  一、發病原因

  腹繭症病因不明,可能與下列因素有關。

  1.繼發於某種腹腔內炎症 Foo等認為本病多發於女性,發病時間常在月經初潮2年內,推測可能係月經血經輸卵管反流進入腹腔,誘發亞臨床原發性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發病的地區性和好發於青少年女性的特點,推測可能係易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的後遺症。但這些推測尚未被證實,而且不能解釋男病人的發病,從手術中發現包膜內腸間粘連也有別於一般感染所致腹膜粘連。

  2.先天性發育異常 多數學者認為腹繭症是先天性發育異常加上後天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,與壁層腹膜無粘連,一些包膜病理檢查證實為腹膜結構,腹內伴發畸形率較高(54.3%),常為大網膜缺如。由此推測可能係大網膜發育異常或小腸係膜呈雙套筒發育所致,造成包膜內腸粘連的原因可能與後天因素有關。還有學者認為腹繭症是一種先天性十二指腸旁疝或結腸係膜疝。

  3.藥物影響 Seng報道的病例中有服用普萘洛爾(心得安)的病史(80mg/d),認為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控製細胞正常增生的環磷酸腺苷酸(cAMP)及環磷酸鳥苷酸(cGMP)的比例,導致膠原過度增生和腹腔纖維化。

  4.原發性腹膜炎 Francis注意到腹繭症在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發生率較高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術後多見。王榮華則報道結核性腹膜炎病人發病率高。

  二、發病機製

  小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹,程度不一,從Treitz韌帶到末端回腸的全部或部分小腸,被繭狀包裹成團塊狀、馬蹄形或U形,包膜與相鄰壁腹膜無粘連,少數與盆壁或側腹膜融合,部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均,增厚處呈乳白色,包膜內小腸間或包膜間可有疏鬆粘連、胃分離,包膜可局部增厚,形成縮窄環或束帶壓迫腸管形成梗阻,腸梗阻發生率約為57%,腹繭症伴腹腔內畸形率較高,約為54.3%,常見的是大網膜缺如或發育不全,肝左葉缺如、遊離盲腸等,腹繭症包膜病理檢查結果可有2種情況:①纖維式膠原組織呈慢性炎症改變。②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一,包膜可能來源於腹膜組織。

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