縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤疾病病因
一、發病原因：
縱隔間葉源性腫瘤的發病原因雷同於全身軟組織腫瘤，雖然國內外的學者在遺傳學、環境學、免疫病毒學等方麵作了不少的工作，但確切病因尚沒有被證實。
1.創傷：
最先注意到的是體表的一些腫瘤與創傷的關係，也有少數報道發現手術、燙傷或化學燒傷的瘢痕組織及異物附近組織易發生軟組織腫瘤，潛伏期為2～50年。
2.化學物質：
動物實驗證實皮下注射多環碳氫化合物能產生多種肉瘤，但在人體的研究上仍未證實。除鏽劑或落葉劑中二氧苯定可進入人體內並積聚在脂肪和其他組織中，不能迅速代謝，有可能誘發軟組織肉瘤，但來自越戰的軍人及當地居民的調查報道無法證實這一點。
3.電離輻射：
放療病人在放射野中出現肉瘤，一般有2～25年的潛伏期，最常見的類型是惡性纖維組織細胞瘤和血管肉瘤。
4.良性腫瘤惡變：
絕大多數軟組織肉瘤是原發的，而不是由良性腫瘤惡變而來，判斷標準一般來講如一個有多年病史的良性腫瘤轉為生長迅速，且在光鏡下找到肯定的良性病變殘留，才可考慮為惡變。有作者在觀察良性惡變病例中多次發現該腫瘤從一開始就是惡性。
5.病毒因素：
曾在實驗動物和人類軟組織肉瘤中分離出C型病毒、白血病病毒、EB病毒，並注意到HIV感染的病人常伴發卡波西肉瘤。
6.免疫因素：
淋巴管肉瘤的發生總是同乳腺癌根治術後慢性淋巴水腫有關，長期應用免疫抑製劑，如環孢素可引起軟組織肉瘤。
7.遺傳因素：
已知與遺傳有關的軟組織腫瘤包括平滑肌瘤、血管球瘤、黃色瘤等。
8.基因突變：
P53突變在散發的軟組織腫瘤中不常見，但已知P53突變Rb基因異常表達的軟組織腫瘤要比沒有突變的侵襲性更強。
二、發病機製：
1.縱隔軟組織良性腫瘤組織形態大致與起源組織相似，基本上同正常組織，僅是數量或結構排列上略有差別。縱隔惡性軟組織腫瘤形態與正常起源組織相差較大，並且細胞分化程度不同。分化程度高者，常能在腫瘤內找見某些與起源組織相似的形態特點，兩者有時難於鑒別，須借助免疫組化、電鏡等手段並結合臨床才能鑒別。
