肺動靜脈瘤病因
1.類型:
這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接,常見者動脈1支,靜脈2支,二者之間不存在毛細血管床,病變血管壁肌層發育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張,肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型,表現為血管扭曲,擴張,動脈壁薄,靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴大,瘤同分隔,可見血栓,病變可位於肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區內皮層減少,變性或鈣化,為導致破裂的原因,另有右肺動脈與左房直接交通,為少見特殊類型。
2.分布:
病變分布於一側或二側肺,單個或多個,大小可在1mm或累及全肺,常見右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉,本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發性動靜脈瘺,支氣管擴張或其他畸形,右肺下葉缺如和先天性心髒病)。
3.病理生理:
主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈,其分流量可達18~89%,以致動脈血氧飽和度下降,一般無通氣障礙,PCO2正常,多數病例因低氧血症而致紅細胞增多症,又因肺,體循環直接交通,易致細菌感染,腦膿腫等並發症。