肺疝疾病病因
一、發病原因
不同部位、不同病理類型的肺疝,其病因與發病機製不盡相同。綜合文獻報道,其發病原因與先天性發育異常或後天性損傷所導致的局部缺損或薄弱關係密切。
1.局部發育異常或薄弱
(1)頸部胸鎖乳突肌與前斜角肌之間存在一裂隙,而且肺尖部的張力較高,膨脹及收縮差較大,可造成局部的肌肉鬆弛,尤其當Sibsons筋膜缺損、薄弱或撕裂時,肺組織可通過這個薄弱的裂隙疝入頸部導致頸部肺疝。
(2)縱隔胸膜前上部和後下部各有一生理薄弱點,當薄弱明顯或存在其他發育缺陷時(如一側肺缺如等),肺組織易通過此處凸入縱隔形成縱隔肺疝,又因縱隔與頸部是相通的,病變發展時可一直向頸部延伸,形成縱隔-頸型肺疝。
2.創傷
創傷可導致胸壁缺損、薄弱,當胸或肺內壓異常增高時肺組織可疝入肋間導致胸部(肋間)肺疝。
(1)肋骨骨折、胸膜壁層及胸壁肌肉撕裂,可造成胸壁缺損、薄弱或氣胸,繼而造成肺疝。
(2)外傷等導致局部神經損傷,久之造成局部肌肉萎縮、張力降低並形成肺疝。
(3)胸膜壁層、肋間組織損傷處理不當,如傷口較長的胸壁穿透傷,隻縫合胸壁皮膚,而未縫合胸壁肌肉、胸膜壁層,可致肺疝的發生。甚至有反複多次胸腔穿刺所導致肺疝發生的報道。
3.胸或肺內壓增高
如氣胸可促使肺組織由缺損、薄弱部位疝出。
4.遺傳
陳潤德等人(1994)報道一家族三代4人患有頸部肺疝,均無外傷、慢性呼吸係統疾病病史,亦無任何誘因,他們依據該家族肺疝發病有連續傳遞現象,提出該病可能為一常染色體顯性遺傳性疾病的觀點。但對其家族染色體檢查卻未發現異常,而且除此之外亦未見類似的報告。因此,肺疝是否為顯性遺傳疾病,尚有待進一步證實。
二、發病機製
1.病理
肺疝的疝囊為胸膜壁層。頸部肺疝的疝內口為胸鎖乳突肌與前斜角肌之間的裂隙,縱隔肺疝的疝內口乃縱隔胸膜前上部和後下部的生理薄弱處,胸壁(肋間)肺疝的疝內口為胸壁損傷缺損部。疝內容物為肺組織,且大部分屬“滑動型”,很少出現嵌頓。肺疝較小時,對呼吸等生理功能無明顯影響;若疝塊較大,可發生嵌頓或壓迫症狀,如大的頸部肺疝壓迫頸動脈而出現相應症狀等。
2.分型
按發病原因和肺疝疝出部位進行病理分型。
(1)按病因分型:有先天性肺疝(congenital lung hernia)和後天性肺疝(acquired lung hernia)兩類。後者有創傷性肺疝(traumatic lung hernia)、自發性肺疝(spontaneous lung hernia)和病理性肺疝(pathological lung hernia)。病理性肺疝多為腫瘤或感染所致。
(2)按發生部位分型:有頸部肺疝(cervical lung hernia)、胸壁(肋間)肺疝(intercostal lung hernia)、膈肌肺疝(diaphragmatic lung hernia)及縱隔肺疝(mediastinal lung hernia),其中以頸部肺疝發病率最高,占本病的50%~60%。