一、發病原因
目前尚無相關資料。
二、發病機製
1.病理特征
本病的大體病理形態有以下特點：
①子宮呈不規則增大，如子宮平滑肌瘤一樣，子宮肌壁上有多發的蠕蟲狀、索條狀、結節狀腫物，即被腫瘤組織充滿的靜脈，靜脈內的腫瘤呈灰白色，由1mm細絲狀到2～3cm粗條索狀;
②病變可侵入闊韌帶、附件、盆腔壁組織，以及其間的靜脈內，如卵巢靜脈等;
③少數病例中，病變沿靜脈擴展或附於靜脈壁，伸入髂靜脈、腎靜脈、下腔靜脈、右心房;位於血管和心腔內的腫物呈長條狀，可長達數十厘米，粗細不等，表麵光滑;腫瘤常遊離於血管腔內，隨血流方向而擺動，也可有小蒂附於血管壁上;作者報道的病例中腫瘤長達44cm，有作者報道腫瘤超過55cm;腫瘤嚴重阻塞三尖瓣口或肺動脈，則可造成病人死亡;
④本病可造成肺栓塞，但無肺轉移現象，與平滑肌肉瘤或良性轉移性子宮平滑肌瘤不同。
目前認為靜脈內平滑肌瘤病的組織來源有兩種可能：
①子宮平滑肌組織;
②子宮、盆腔內靜脈壁的平滑肌組織。Norris和Parmley報道本病14例，其中4例病理檢查支持組織來源於子宮平滑肌組織，7例病理檢查支持組織來源於子宮的靜脈壁平滑肌組織，另3例不好定論。
本病病變的病理檢查有以下鏡下特征：
①平滑肌瘤細胞保持良性形態，無核分裂象或核分裂象極少;
②腫瘤內有豐富的厚壁血管;
③可見良性平滑肌束侵入靜脈，或形成巨大的栓子充填靜脈腔;
④大血管內的腫瘤表麵覆以血管內膜或內皮細胞;
⑤Masson三色染色可見不同量的膠原纖維加雜於平滑肌肌纖維中。
2.擴展機製
本病起源於子宮平滑肌組織或子宮及盆腔內靜脈壁平滑肌組織，逐步生長擴展至靜脈內，突入薄壁血管或血竇內，將內皮或內膜頂起，腫瘤沿血流方向生長而逐漸伸長，表麵的內皮或內膜也隨著生長。因此，突入血管內的腫瘤表麵均覆蓋著光滑的內膜或內皮，這與惡性腫瘤侵犯血管或血行轉移的機製是不同的。
3.病理生理
根據病變的範圍和程度所造成的生理障礙不同，可將本病分成四期：
(1)子宮及宮旁病變期：
為本病的早期，病變限於子宮及宮旁，除局部症狀外，對身體影響不大。
(2)盆腔靜脈期：
病變限於盆腔或阻塞一側髂靜脈，可造成盆腔靜脈淤血。由於病變發展緩慢，突入靜脈的腫瘤表麵光滑，加上靜脈的擴張和側支循環的代償，一般無明顯循環障礙的表現;若合並血栓形成，則可產生類似髂股靜脈血栓形成的現象，造成下肢靜脈回流障礙。
(3)下腔靜脈期：
腫瘤延伸進入下腔靜脈，當腫瘤體積較小時，無下腔靜脈阻塞的表現;腫瘤體積增大後，可根據阻塞的部位不同，而發生不同類型的下腔靜脈回流障礙現象，病人的臨床表現可類似下腔靜脈綜合征，Budd-Chiari綜合征等;若阻塞腎靜脈，腸係膜上靜脈，也會發生相應的循環障礙。
(4)心腔受阻期：
腫瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可發生類似右心功能不全的體循環淤血的表現，如肝大、腹水、尿少、水腫等;若阻塞嚴重可發生暈厥或突然死亡;若造成肺動脈嚴重阻塞也可猝死。
