一、發病原因
可因胸腺、淋巴結病變，腫瘤，支氣管囊腫，縱隔炎、膿腫或消化道重複畸形等，壓迫造成此綜合病征。
二、發病機製
1.前縱隔病變 有胸腺病變、畸胎瘤類、惡性淋巴瘤和腺管性腫瘤等。
(1)胸腺病變：嬰幼兒期常能見到胸腺肥大或增生。前者無症狀，隨年齡增長而逐漸縮小，常在1歲內消失;亦有退化緩慢呈不對稱增大，或位於縱隔底部。在X線片上胸腺增生與腫瘤不易鑒別。若給服潑尼鬆2mg/(kg·d)，5天後攝片複查，腫塊消失者為良性胸腺增大，停藥數周後，可能再度出現。若持久存在，則需做胸腺活檢。此法對不滿18個月齡小兒，可避免一次手術，但不宜用於有呼吸道受壓或年齡較大的患兒，因淋巴瘤亦可在胸腺發生，此時即不易鑒別。亦可行縱隔充氣造影或斷層攝影，對診斷具有一定幫助。
(2)惡性淋巴瘤：縱隔為淋巴瘤的好發部位，X線片所見特征性表現為腫塊呈分葉狀，其界限不清，外形較大，並常與無名動脈或腔靜脈相聯，若進行組織活檢時，偶可引起大量出血。過大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。
2.中縱隔病變 多見於淋巴結病變和支氣管囊腫引起的壓迫。
(1)支氣管原性囊腫：多為良性疾病，約占縱隔腫瘤的1/3，是由於胚胎時期支氣管發育異常，移位於縱隔而成，有1～5mm薄壁囊腔，常附著於氣管或支氣管壁上，接近氣管分叉部。囊腔與支氣管不相通，囊壁與支氣管壁結構相同，腔內壁為柱狀上皮細胞組成。一般囊腫為單房性，內有隔膜和黏液樣液體。臨床上常無症狀常於健康檢查時發現。如囊腫發生感染，可破入支氣管，產生繼發感染，常出現發熱、咳嗽、咳痰、氣急等症狀。當囊腫位於氣管或支氣管後麵、介於氣管和食管之間時，隨囊腫的大小可致氣管、支氣管和食管發生程度不同的壓迫症狀，重者具有咽下受阻感、呼吸困難。偶有支氣管囊腫與支氣管相通，其囊內可見液平麵。
(2)淋巴結腫大：縱隔淋巴結多數位於上、中縱隔，接近氣管及其分支處，可因結核、真菌或結節病等引起。在兒童期的結核和組織胞漿菌病感染時，多伴有明顯肺部症狀，但以淋巴結腫大為主，皮試可幫助前者的診斷，若反應陰性，則可取斜角肌淋巴結或縱隔淋巴結腫塊進行活檢。中縱隔淋巴結腫大所引起的壓迫症狀以淋巴瘤為最常見。
3.後縱隔病變 神經源性腫瘤和消化道重複是兒童期較為常見的後縱隔病變，急性縱隔炎與縱隔膿腫係由於前後縱隔感染所致。
(1)神經源性腫瘤：為小兒常見的縱隔腫塊。有報道本病占縱隔腫瘤的32.6%。
(2)消化道重複：在縱隔內所有消化道重複畸形中，食管重複囊腫約為10%～15%，位於食管下半部肌層之間，偶與食管腔交通。巨大囊腫可致呼吸窘迫。
(3)急性縱隔炎與縱隔膿腫：前縱隔膿腫多數由頸部感染蔓延，而後縱隔膿腫多數為食管穿孔所引起，兩者皆可因肺部感染而致淋巴結腫大化膿，使縱隔受壓(上腔靜脈綜合征)。由於膿腫發生部位的不同，其症狀和體征亦有差異，一般有寒戰、高熱、胸骨後疼痛、咽下困難與全身中毒等症狀。急性化膿性縱隔炎可有嚴重的毒血症狀。結核性縱隔膿腫有時不易與腫瘤相鑒別。
