肝髒類癌疾病病因
一、發病原因:
本病病因不明,發展緩慢。
二、發病機製:
肝髒類癌具有神經內分泌特性,屬APUD(amine percursor uptake and decarboxylation)細胞瘤,能分泌多種肽類和生物胺,包括5-羥色胺、胰多肽(PP)、胰島素、生長抑素、胃泌素、促腎上腺皮質激素(ACTH)、促性腺激素、前列腺素、降鈣素等,其中胃泌素、胰多肽(PP)在肝髒類癌中最常見,是少數病人產生類癌綜合征的主要物質基礎。
肝髒類癌的組織學來源尚不明確,一般認為有以下幾種可能:
1.來源於異位的胰腺組織。
2.來源於前腸散在的神經外胚葉細胞及胚胎殘留,或原始的具有多潛能的幹細胞。
3.來源於原始神經內分泌板。
4.來源於化生的內分泌細胞上皮。
肝髒類癌常位於肝右葉,多為一至兩個結節,少數為多個結節,直徑1~17cm,切麵呈粉紅棕褐色或灰黃色,腫瘤中心有不規則區域出血,壞死少見,質柔軟或結實,含有較多囊腔,腫瘤與肝實質分界清楚,周圍肝組織通常無肝硬化。腫瘤由一致的小多角或立方形細胞組成,細胞界限清楚,細胞排列成島狀、巢狀、帶狀、索狀或柵欄狀結構,細胞之間由細軟的纖維基質分隔。免疫組織化學檢查親銀染色、嗜銀染色及嗜鉻染色均呈強陽性;上皮細胞膜抗原(EMA)、嗜鉻粒蛋白A(CgA)、神經特異性稀醇化酶(NSE)多呈陽性。電子顯微鏡檢查胞漿內可見電子致密顆粒,直徑100~200nm。肝髒類癌多在早期發生肝內轉移或局部淋巴結轉移,遠處轉移少見。