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肺泡微結石症(肺泡微結石症 )

別名:
肺泡結石病,肺泡小結石病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
外科手術治愈率約為70%
多發人群:
多數發生於20~30歲
發病部位:
典型症狀:
胸悶 咳痰 氣短 咳嗽 氣急
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科
治療方法:
保護措施、肺移植治療

肺泡微結石症是怎麼回事?

  (一)發病原因

  本病病因迄今未明。患者無肺部慢性感染史、過敏史或職業史。推想其可能為全身代謝性疾病的肺部表現,但密切相關的鈣、磷指標在血液檢查時均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部鈣、磷代謝異常,但肺組織中從未分離出相關病毒。Sosman 1957年開始注意到PAM的病因與遺傳有關。國外報道一組25例,發生於5個家庭;國內報道1組27例,發生於10個家庭。均為同胞兄弟姐妹。目前國外報道的患者中,家族性占43.7%~62.3%;國內綜合報道48例,有家族性34例,占70.8%。其中有的係近親結婚。1967年,Oneill研究本病家族親緣關係時,提出從家係圖上看此病可能為常染色體隱性遺傳。推理本病由於肺泡內呼吸代謝先天性障礙,碳酸酐酶異常,pH升高,有利於肺內鈣、磷鹽的沉積而形成結石。但此結論尚無更多的根據。根據分子遺傳學的理論,生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關。任何代謝過程都是生化過程。生物的遺傳特性決定於染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。本病肺泡內產生廣泛性鈣、磷小體沉積,可能因某一組生化調控基因“失控”所致。如果遺傳基因或密碼發生微小錯誤,帶病的突變基因就可通過近親的配子的親代傳給子代。本病可能是先天性肺內鈣、磷代謝異常性疾病。

  (二)發病機製

  本病主要侵犯肺髒。鏡檢:肺髒變硬,呈實體狀,重量增加,有的達4000克。從胸腔取出肺髒不萎陷,放入水中則下沉。切開肺髒,有沙粒摩擦感,露出彌漫分布的細沙粒結石。沙粒結石以雙肺底部較多,但嚴重者80%肺泡內都有這樣的結石。鏡下檢查:微結石的直徑0.02~3mm。30%~80%的肺泡內含有洋蔥皮樣物體,大部分呈致密性鈣化。單個結石呈圓形同心板狀結構,用SE或PAS染色,中央部染色較深暗。結石的主要成分是磷酸鈣鹽和小量的碳酸鈣鹽。結石之間有纖維索條狀組織間隔,結石周圍可見巨噬細胞浸潤。早期一般無炎症反應,晚期則可見不同程度的白細胞浸潤,部分可看到不同程度的肺間質纖維化。

肺泡微結石症相關醫生

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  • 張保華,主任醫師
    張保華 主任醫師
    未開通
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  • 劉淩雲,主任醫師
    劉淩雲 主任醫師
    未開通
    江門市中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸內科常見病和危重病的診治及呼吸機、呼吸內窺鏡、肺功能的應用。

  • 張媛,主任醫師
    張媛 主任醫師
    未開通
    天津市第四中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸係統疾病的診治,尤其是慢性氣道疾病、肺間質病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟練使用電子支氣管鏡進行診治,應用無創呼吸機搶救呼吸衰竭患者。

  • 吳麗娟,主任醫師
    吳麗娟 主任醫師
    未開通
    中日友好醫院 呼吸內科

    擅長疾病:1.各種呼吸危重病的診治(重症肺炎,各種肺部感染,重症哮喘,慢阻肺急性加重,呼吸衰竭等)2.危重症後期長程管理3.常見呼吸係統疾病的診治。

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