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肺泡微結石症(肺泡微結石症 )

別名:
肺泡結石病,肺泡小結石病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
外科手術治愈率約為70%
多發人群:
多數發生於20~30歲
發病部位:
典型症狀:
胸悶 咳痰 氣短 咳嗽 氣急
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科
治療方法:
保護措施、肺移植治療

  痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)有時可查見微結石。

  1.影像學檢查是診斷本病的主要手段。PAM在X線胸片上有如下的具體特征:

  (1)兩肺彌漫分布的小結節影,直徑<1mm,密度高,邊緣清楚,但形狀不規則。

  (2)結節的密度和分布以中下肺野、中內帶為顯著,病灶重疊時可顯示磨玻璃或片狀陰影。

  (3)病灶可多年無明顯變化,也可稍增多,少數患者咳出結石而見病灶減少。

  (4)後期可致肺不同程度纖維化、肺氣腫、肺大泡,最終導致肺動脈高壓、慢性肺心病。

  (5)可並發自發性氣胸。放射學常根據病灶的範圍和密度將其分為輕、中、重三度。

  ①輕度:胸片見中下肺野有廣泛彌漫性細沙狀或星花樣鈣質斑點,斑點之間界限分明,上肺野清晰。有鈣質纖維細紋理向上、外放射,肺門陰影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影輪廓清晰可辨。此時多無臨床症狀,常規實驗室檢查和肺功能檢查多屬正常。

  ②中度:自第二肋間以下表現為彌漫性細沙樣鈣質斑點密布,以內帶和下肺野明顯,鈣質纖細紋理呈放射狀自肺門向上、向外伸展,鈣點尚未融合,左右心緣已部分遮蓋。此時大多數僅有輕度臨床症狀,肺功能出現換氣功能障礙,PaO2降低,P(A-a)O2增大。

  ③重度:整個肺野皆為細沙狀或星花樣鈣質斑點密布,中下肺野尤為顯著,肺尖區因泡性肺氣腫關係而呈透明度增高,鈣質纖細紋理向肺尖和四周放射。心髒外形、肋膈角、橫膈輪廓均消失,甚至一片模糊。肺門淋巴結不腫大。

  少數病人X線胸片表現為彌漫性高密度片狀陰影和網狀改變,需要通過胸部CT加以明確。胸部CT和HRCT,能清楚地顯示出粟粒狀、高密度邊緣清楚的微結石陰影,也可發現小葉間隔增厚、纖維化和鄰近內髒受累情況。

  2.肺功能檢查 肺功能改變也是漸進性的。早期肺功能一般無異常。隨著疾病的進展,可逐漸出現換氣功能障礙,彌散功能減退和低氧血症。進一步惡化,出現了限製型通氣功能障礙。晚期則進入呼吸衰竭。

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    未開通
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  • 劉淩雲,主任醫師
    劉淩雲 主任醫師
    未開通
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  • 張媛,主任醫師
    張媛 主任醫師
    未開通
    天津市第四中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸係統疾病的診治,尤其是慢性氣道疾病、肺間質病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟練使用電子支氣管鏡進行診治,應用無創呼吸機搶救呼吸衰竭患者。

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    未開通
    中日友好醫院 呼吸內科

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