十二指腸良性腫瘤疾病病因
一、發病原因
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二、發病機製
較為常見的十二指腸良性腫瘤病理類型有以下幾種：
1.腺瘤(adenoma) 多數腺瘤呈乳頭狀或息肉狀，突出於黏膜表麵，可為單發或多發，是十二指腸良性腫瘤最常見者。根據其病理特征又可分為：
(1)管狀腺瘤(tubular adenoma)：此種腺瘤多為單個，呈息肉狀生長，大多有蒂，易出血，基底寬者一般體積較大。組織學上主要是由增生的腸黏膜腺體組成，上皮細胞可有輕度異形性，屬真性腫瘤。
(2)乳頭狀腺瘤(papillary adenoma)和絨毛狀腺瘤(villous adenoma)：由於此類瘤易於癌變，據報道21%～47%的十二指腸癌來自十二指腸絨毛狀腺瘤的惡變，故此種腺瘤越來越受到臨床上的重視和警惕。這種腺瘤常為單發，表麵呈乳頭狀或絨毛狀隆起，基底部寬，無蒂或短蒂。組織學上見此種腺瘤表麵由一層或多層柱狀上皮覆蓋，間質富含血管，故臨床上極易出血。柱狀上皮細胞內含有大量黏液細胞，可有不同程度異形性，故其惡變率大於腺瘤樣息肉，不同的文獻報道其惡變率在28%～50%。
(3)Brunner瘤：又稱息肉樣錯構瘤或結節樣增生。腫瘤多位於黏膜下，呈息肉樣突起，直徑可由數毫米至數厘米，無明顯包膜。鏡下可見黏膜肌層下，十二指腸腺增生，由纖維平滑肌分隔成大小不等的小葉結構，本腺瘤除可偶見有細胞的典型增生外，很少惡變。
(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp)，均屬非瘤性息肉，一般可自行消失。
(5)胃腸道息肉綜合征：如Gardner綜合征、Peutz-Jeghers綜合征、家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis，FAP)等，此類病變均為多發性，可分布於全消化道，十二指腸的病變可發生惡變。
2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指腸平滑肌瘤起源於胚胎間葉組織，發病原因不明。平滑肌腫瘤由一組平滑肌組成，分界明顯，常為單發，呈圓形或橢圓形，有時呈分葉狀，直徑小的不到1cm，大者可超過10cm達20cm左右。腫瘤生長方式有多種，可突入腸腔，也可在腸壁或向腸腔外生長。一般質地較韌，有時可發生變性。平滑肌瘤表麵黏膜有豐富的血管，故可因糜爛、潰瘍而發生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的腫瘤細胞發生細胞核有絲分裂異常活躍時，則表明有惡變，其惡變率為15%～20%。據北京協和醫院統計，十二指腸平滑肌瘤常見的發生部位以十二指腸降部和水平部居多，中年人發病為多見，平均年齡為56.6歲。
3.類癌(carcinoid)及神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor) 廣義的類癌包括許多部位的神經內分泌腫瘤。胃腸道的類癌起源於腸嗜鉻細胞(ECL)，這些細胞屬於一族具有共同生化特性的胺前體攝取和脫羧細胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell，APUD細胞)，是許多神經內分泌腫瘤的共同起源。十二指腸部位的神經內分泌腫瘤除胃泌素以外多數無症狀，腫瘤直徑約1～5cm，60%為良性，較為常見的有：胃泌素瘤(gastrinoma)，生長抑素瘤(somatostatinoma)，神經節細胞旁神經節細胞瘤(gangliocytic paraganglioma)。腫瘤主要分布於近端十二指腸，以十二指腸第二段壺腹周圍最為常見。可能與局部的細胞分泌功能有關。值得一提的是，在卓-艾綜合征中，70%的胃泌素瘤位於十二指腸。
4.其他 個別病例報道，較為罕見的十二指腸良性腫瘤還有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(hemangioma)、纖維瘤(fibroma)、錯構瘤(hamartoma)等。
