一、發病原因
病原是卡氏肺囊蟲,分滋養體與包囊,主要存於肺內。過去認為屬於原蟲,最近有學者發現卡氏肺囊蟲的DNA與真菌類具有同源性,根據其超微結構和對肺囊蟲核糖體RNA種係發育的分析認為:肺囊蟲屬真菌類。但其形態以及對藥物的敏感性又與原蟲類似。 本病通過空氣和飛沫傳染。PC雖廣泛感染於人和動物,但通常僅少數蟲體寄生於肺泡內(隱性感染),如遇到虛弱乳幼兒、先天性免疫缺陷及用免疫抑製藥治療中的病兒等免疫功能不全的病兒時,開始迅速增殖,而引起肺炎。如嬰兒室的空氣被PC汙染,則可造成新生兒之間相互感染而流行。年長兒及成人大多數屬於接受大量長期激素療法、惡性腫瘤(白血病、淋巴瘤)的化學療法、髒器移植後接受免疫抑製藥療法的患者
二、發病機製
在肺泡腔內可見2種形式的卡氏肺囊蟲:一種為直徑5~8nm的囊體,包含8個多形性的囊內子孢子;另一種形式是囊外滋養體,為出囊後的子孢子。卡氏肺囊蟲通過纖維粘連蛋白等附在Ⅰ型肺泡細胞上。肺泡巨噬細胞吞噬並殺死卡氏肺囊蟲,釋放腫瘤壞死因子。卡氏肺囊蟲肺炎有2種組織病理類型:一種為嬰兒間質性漿細胞肺炎,可見於3~6個月的體弱嬰兒,有時呈暴發流行。可見肺泡間隔廣泛的增厚,以漿細胞浸潤為主。另一種類型多見於免疫損傷的兒童,為彌漫性脫屑性肺泡炎,肺泡內含有大量的卡氏肺囊蟲,肺泡巨噬細胞呈泡沫樣改變,肺泡間隔浸潤不同於嬰兒型,通常沒有漿細胞浸潤