一、發病原因
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二、發病機製
1.病理分型 根據十二指腸平滑肌肉瘤的生長方式,病理類型可分為4型:腔外型、腔內型、腔內外型和壁間型。平滑肌肉瘤主要見於腔外型和腔內外型。
2.病理形態 該瘤多為單發,偶為多發。肉眼觀察瘤體為結節狀,周界清楚,無纖維包膜。切麵呈灰白色,質地細軟。腫瘤出血時可形成囊形變,囊腔常有竇道與腸腔相通。鏡檢可見腫瘤由分化不良的平滑肌細胞組成,瘤細胞為中等密度或為高密度,呈菱形或不規則形。瘤細胞核大而深染,呈異形性和多形性,核分裂象增多是平滑肌肉瘤的標誌。半數以上見瘤周侵犯。
3.病理診斷標準 區分良惡性腫瘤缺乏統一標準。一般認為腫瘤直徑大於10cm或已有轉移者,可診斷為肉瘤;直徑大於8cm、質脆、血供豐富者,肉瘤可能性大。術中快速切片病理檢查有時難以正確判定其良、惡性,應以石蠟切片觀察核分裂象的數目作為診斷的主要依據。①每個高倍鏡視野下核分裂象多於2個則為惡性;②每10個高倍鏡視野下核分裂象超過5個為肉瘤;③每25個高倍鏡視野下核分裂象為1~5個為低度惡性,多於5個為肉瘤;④鏡下有不典型核分裂象,核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25個高倍鏡視野下核分裂象數≥4個,圓形核超過20%為肉瘤。
4.惡變與轉移 平滑肌瘤能否惡變尚不清楚,以往認為上皮樣平滑肌瘤屬良性腫瘤,有惡性趨向,現認為此型腫瘤存在良性和惡性兩種,惡性較少,後者多向肝轉移或腹膜種植。平滑肌肉瘤多向肝轉移或腹腔瘤床種植,少有淋巴轉移。