一、發病原因
1.胚胎發育階段腔化不全 正常腸道發育經過管腔開通、上皮細胞增殖和再度腔化3個階段。當胚胎腸管在第2或第3個月中發育出現障礙,發生空泡但彼此融合不全,則形成腸管狹窄。
2.胎兒時期腸管血液循環障礙 如胚胎10~12周中腸由臍囊還納入腹腔時,遭遇臍環過早收縮,致小腸血液循環不良;小腸營養血管發育缺損或分支畸形等亦可使致小腸發育障礙,發展成腸管狹窄。
二、發病機製
最常見的狹窄部位是十二指腸下段。腸腔狹窄程度不一,腸管並未失去其連貫性。在十二指腸腸腔內黏膜有一環狀增生,腸腔阻塞較輕,但該處沒有擴張功能,病程發展較慢,近端腸段日久形成巨大十二指腸。有些為隔膜型,中央有較大的孔隙;也有些十二指腸狹窄在膽總管胰壺腹附近有一縮窄段。
組織切片鏡檢,可見狹窄帶由黏膜及纖維性變黏膜下組織構成。近側腸段擴張但不引起缺血、壞死及穿孔。