一、發病原因
肺隔離症是一種先天畸形，指沒有功能的胚胎性及囊腫性肺組織。本病病因未明。有人認為隔離的肺組織可能起源於胚胎期的一個異常發生的支氣管。胚胎早期的原腸及肺芽周圍有許多毛細血管與腎主動脈相通連，由於其與隔離的肺組織相連的毛細血管未被吸收，因而可以作為主動脈的一個分支，成為供應隔離肺的異常動脈。目前本病尚未發現與遺傳因素有關。個別病例其母體在懷孕期間有不正常的妊娠史。
二、發病機製
1.葉內型 較多見。在肺葉內有共用的髒層胸膜，60%在左下葉，血液供應來自主動脈大分支，靜脈回流入肺靜脈。偶可與胃腸道相通，但罕見。隔離肺多與附近肺組織有小的交通。葉內型多呈含氣囊腫。新生兒及嬰兒期多不顯症狀。約半數以上病例於青春期後方能診斷。X線檢查可見含氣薄壁囊腫，與鄰近支氣管相通，出現一至數個空腔，腔中有空氣與液平麵。
2.葉外型 較少見。位於髒層胸膜外，也可視為副肺葉。隔離肺組織可與氣管、支氣管、食管、胃、小腸相通，但罕見。血液供應來自主動脈小分支，靜脈流入奇靜脈。90%在左側肺下葉與橫膈間，呈不含氣球形腫物。常合並其他先天畸形如橫膈疝。X線表現為腫瘤狀或分葉狀致密陰影，邊緣整齊，有時被心影及橫膈影所遮而呈半圓形(半數以上於1歲內診斷)。
