顱內脂肪瘤疾病病因
一、發病原因:
顱內脂肪瘤常合並有其他中樞神經係統先天性畸形,如胼胝體缺失、脊柱裂、顱骨中線部位局限性骨缺損、或脊膜脊髓膨出,以胼胝體缺失最常見;也可同時合並有先天性腦神經異常。由於脂肪瘤多發生在中軸附近,且常合並神經管閉合不全畸形,故許多學者認為此病的病因是胚胎發育迷亂、神經管閉合不全所致。
二、發病機製:
顱內脂肪瘤的發病機製目前尚不能肯定。關於其發病機製有以下幾種觀點:
1.顱內脂肪瘤:為類似於錯構瘤的先天性腫瘤,係脂肪發育過程中組織異位畸形,並隨著人體發育而生長形成,多數學者支持這一觀點。顱內脂肪瘤常伴有神經管發育不全的畸形也支持上述觀點。
2.並存的畸形:不是顱內脂肪瘤的發生原因,二者之間存在著遺傳因素,顱內脂肪瘤是與遺傳有關的蛛網膜異常分化形成的。
3.顱內脂肪瘤:是結締組織中脂肪組織、神經膠質脂肪變性而形成的。總之,其發生機製有待於進一步研究。病理學方麵,脂肪瘤多位於軟腦膜下或腦池內,界限不清,借助大量纖維和血管與神經組織交織在一起。胼胝體脂肪瘤可為一薄層。彌漫地覆蓋在胼胝體上或縱臥於胼胝體的大腦正中裂內,組織學檢查以完全分化成熟的脂肪細胞為主,亦有胎性脂肪組織,細胞內可有泡沫狀粉染物質,不易見到細胞核,大小不一,沒有惡性征象。常伴有其他結構,例如大量纖維組織和血管。血管的大小不一,排列較紊亂,可見管壁增厚,平滑肌增大,纖維組織內可有大量膠原纖維形成束帶狀。血管周圍的間葉細胞增大堆積。有些尚含有橫紋肌、骨和骨髓組織等。