顱內脂肪瘤症狀診斷
一、症狀:
多數顱內脂肪瘤很小,多在2cm以下,並且常在屍檢或CT掃描時偶然發現。本病症狀進展緩慢,病程較長,可達10年以上,偶可症狀自行緩解。當脂肪瘤不位於腦重要功能區時一般不出現神經係統症狀和體征。顱內脂肪瘤的臨床表現缺乏特異性症狀及體征。10%~50%病人無症狀。
1.癲癇:這是顱內脂肪瘤最常見的症狀,約占50%,可為各種類型癲癇,但以大發作為主。其癲癇發作可能與腫瘤鄰近結構出現膠樣變性刺激腦組織或脂肪瘤包膜中致密的纖維組織浸潤到周圍神經組織,形成興奮灶有關;也可能與胼胝體發育不良或脂肪瘤本身有關。
2.腦定位征:顱內脂肪瘤很少引起腦定位征,有時可壓迫周圍結構而出現相應的定位體征。如胼胝體脂肪瘤壓迫下丘腦,出現低血鈉、肥胖性生殖無能等間腦損害表現;橋小腦角脂肪瘤可出現耳鳴、聽力下降、眩暈、三叉神經痛、眼球震顫、共濟失調等;鞍區脂肪瘤可引起內分泌紊亂及視力、視野改變等。延髓頸髓背側脂肪瘤可表現為肢體麻木無力,延髓麻痹,呈進行性加重,伴胸背肩頸枕一過性疼痛發作,大小便功能障礙,四肢肌張力增高,肌力下降,雙側病理征陽性;側裂池或島葉脂肪瘤可出現鉤回發作、肢體無力等。
3.顱內壓增高症:腦室脈絡叢脂肪瘤,可阻塞室間孔引起腦脊液循環受阻或四疊體區脂肪瘤壓迫中腦導水管引起梗阻性腦積水而發生顱內壓增高,如頭痛、嘔吐、視盤水腫等。
4.其他症狀:約20%的病人有不同程度的精神障礙,甚至癡呆,可能是由於腫瘤累及雙側額葉所致,表現為淡漠、反應遲鈍、無欲、記憶力下降、小便失禁等。胼胝體脂肪瘤精神障礙可達20%~40%,輕癱占17%,頭痛占16%。
5.伴發畸形:詳見並發症部分的內容。
二、診斷:
由於顱內脂肪瘤臨床上沒有特異性表現,單靠其臨床表現診斷十分困難。對於長期癲癇發作合並智力障礙的病人,應行神經放射學檢查。根據其好發部位,CT上脂肪樣低密度區及MRI上T1及T2加權像均為高信號,診斷多能確立。