顱內畸胎瘤疾病病因
一、發病原因
畸胎瘤由2種或3種胚層分化構成,按腫瘤細胞分化程度分為良性和惡性,但高分化者亦有發生轉移者;惡性畸胎瘤指所有惡性的畸胎類腫瘤,即全部由未分化性類胎兒發育期的組織構成。有時出現畸胎瘤惡性變指畸胎瘤內有局灶性肉瘤或癌的成分存在。
二、發病機製
按現代的分類,WHO(1993,2000)將腫瘤分為3個亞型:
①成熟性;
②未成熟性;
③畸胎瘤惡變。
良性畸胎瘤邊界清楚,結節狀,有完整的包膜,可圓形、橢圓形或分葉狀,表麵光滑,易從周圍的腦組織上剝離,僅部分與腦組織粘連緊密,對腦組織主要是壓迫,很少為浸潤。觸之腫瘤較硬韌,切麵可有大小不等的囊腔,實性部分的色澤和硬度依不同組織而異,囊內可有水樣黏液樣或脂樣物(似上皮樣囊腫組織),有時腫物有油狀物破入腦室,因比重關係,在腦室內自由移動,這也是術前確診的一個指標。實性部分內可嵌有骨骼、牙齒和軟骨,常有毛發混雜其間,有時因陳舊出血,囊內可含有咖啡狀液體。
如未成熟性或惡性畸胎瘤,不易識別出骨和軟骨,而囊內常因出血而有糜狀褐色液體,部分包膜不完整,預示著向周圍浸潤生長。
光鏡下腫瘤表現為3個胚層組織的分化,如分化成類似成年人組織者,稱之為成熟畸胎瘤,如有類胚胎性或胎兒樣不成熟組織者謂之為未成熟畸胎瘤。瘤內的內胚層結構可含有消化道和呼吸道組織及各種分泌黏液的腺體;中胚層結構如骨、軟骨及肌肉組織;外胚層結構常見為鱗狀上皮及神經組織,可見神經膠質細胞,各種分化的神經元、神經膠質,神經管及脈絡叢等。畸胎瘤組織中未成熟組織的出現並不意味著腫瘤的惡性變,相反成熟的組織成分亦有存在惡性腫瘤的成分。畸胎瘤中成熟的神經上皮亦有時發生轉移,而惡性畸胎瘤取決於腫瘤內有無生殖細胞瘤,甚至絨癌成分。因此做腫瘤病理時取點要多,因不同區域的組織成分不同,如取材過少,可漏掉惡性成分。