少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤疾病病因
一、發病原因
分子生物學研究表明，少枝膠質腫瘤的發生與19號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關。
二、發病機製
少枝膠質細胞瘤多位於白質內，可見位於皮質者，腫瘤外觀灰紅色，質軟，浸潤範圍常較廣泛，有向深部中線結構浸潤性生長的傾向，如侵犯側腦室壁、透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內有鈣化團，20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚，有時可見假包膜。部分腫瘤產生黏液樣變，聚集成膠凍樣物質。
顯微鏡下腫瘤細胞膨脹性生長，形狀均勻一致，外形小而圓，很少有突起，胞核圓形，核分裂象少見，染色深;胞質少而透亮或呈噬酸性，用銀浸潤法(碳酸銀)染色見細胞為圓形，胞質染黑色並能見到少而短的細胞凸起。細胞排列呈索條狀或片狀。血管豐富，有血管內膜增生和周圍結締組織增生。惡性少枝膠質細胞瘤的形狀更圓，核較大而染色較淺，胞質較多，核分裂象較常見。在腫瘤內常見纖維束及散在的神經元細胞。1/2～2/3的腫瘤內鈣化球或血管壁內有礦化改變。部分腫瘤內可見成堆的微囊變、黏液性變性與壞死。腫瘤邊緣可見星形膠質增生。免疫組化染色發現，由於少枝膠質細胞瘤細胞內含有微管，而非膠質纖維，因此少枝膠質細胞瘤細胞GFAP染色為陰性，其間可有少量GFAP陽性的反映性星形細胞。個別可見腫瘤細胞隨腦脊液播撒。電鏡下，可見腫瘤細胞密集排列，少見細胞外間隙，細胞質呈疏電子性，對應光鏡下呈蜂窩狀結構，內有少量核糖體及內質網和微管等。可見大量線粒體，胞突較少，亦呈疏電子性，片狀分布於胞體周圍，內含微管結構，但無連接結構，偶然可發現發育很差的點狀致密體。腫瘤內可廣泛見到很像星形膠質細胞的中間型細胞，可能代表腫瘤細胞向星形細胞分化。惡性少枝膠質細胞瘤的核分裂象尤其突出。
間變性少枝膠質細胞瘤同樣有明顯的鈣化，惡性程度高者腫瘤組織學形態與膠質母細胞瘤相似，與少枝膠質細胞瘤的根本區別為腫瘤細胞極豐富，形態多樣，核質比例增大，核分裂象多見。腫瘤血管內皮增生明顯，並有腫瘤壞死現象存在。極個別可發生顱外轉移，以骨、淋巴結、肺為主。
