小兒尿路梗阻疾病病因
一、發病原因
以梗阻的性質而言,最重要的是機械性梗阻,但神經性功能障礙在小兒泌尿係梗阻中也是一重要因素。下麵簡述引起小兒泌尿係梗阻的常見原因。
一般輸尿管口以上的梗阻稱為上尿路梗阻,而膀胱、膀胱頸部、後尿道及前尿道等部位的梗阻,稱為下尿路梗阻。
1.尿道 常見的原因有狹窄,狹窄處可在包皮口、尿道口或尿道。尿道狹窄多由創傷或炎症所引起。而先天性前、後尿道瓣膜,前尿道憩室是小兒泌尿係梗阻的重要原因。此外尚有尿道結石,盆腔及會陰部腫瘤也可引起梗阻。
2.膀胱及膀胱頸部 膀胱神經功能障礙是較常見的原因。此外膀胱畸形(膀胱憩室,重複膀胱),結石、膀胱內、外腫瘤都常引起梗阻。
3.輸尿管 狹窄的異位輸尿管口,輸尿管囊腫引起輸尿管梗阻。膀胱輸尿管反流在小兒較成人多見,而結石和盆腔腫瘤浸潤壓迫也是梗阻原因。
4.腎及腎盂 最多見的是腎盂和輸尿管連接部先天性狹窄,也可因該部瓣膜,異位血管壓迫造成梗阻。腎畸形(如蹄鐵形腎)和腎異位時尿引流不暢。結石及腫瘤也可引起梗阻。
二、發病機製
泌尿係內外許多病變所引起的尿流梗阻最終都造成腎內壓力升高,腎盞和腎盂尿液排出障礙,尿存腎盂內停留時間延長,腎盂擴張,腎曲管內壓力逐漸升高,曲管擴張影響尿的分泌,同時壓迫附近血管引起腎實質的貧血性萎縮。由於腎盂和腎盞擴張,腎實質萎縮,腎功能障礙,稱腎積水(hydronephmsis)。
腎積水在病程進展上可分為:①腎盂擴大,腎盂壁變薄。②腎乳頭萎縮(此時腎盂造影表現為杯形的腎小盞逐漸變平以致終於向外層凸出)。③腎實質進行性萎縮而變薄。當腎盂為腎內型時,腎實質萎縮就出現更早和更嚴重。
泌尿係梗阻,尿從腎盂腎盞排出受阻時,部分液體可進入淋巴管和靜脈(腎盂淋巴管反流,腎盂靜脈反流),這樣就稍降低腎盂和腎小管內的壓力,仍有繼續分泌尿的能力。兩側輸尿管被阻塞時,尿毒症常在3天內發生,如梗阻在8天內消除,腎功能常仍可恢複。部分梗阻或間歇性梗阻所引起的腎積水,常可達極大容積。
泌尿係梗阻由於梗阻的部位、性質不同而後果也不同。腎、輸尿管以上梗阻(上尿路梗阻),由於梗阻部位距腎近,腎積水發展迅速,但僅患側受累,而對側腎常呈代償性肥大,故總腎功能正常。膀胱以下梗阻時,由於膀胱肌肉增厚,加強排尿力量以克服梗阻。膀胱肌束錯綜交叉,如持續時間長,則膀胱黏膜從肌肉束中凸出,形成小梁假性憩室。由於膀胱迫尿肌代償,而膀胱頸部、三角部組織肥大,突隆,如有炎症就更加重了膀胱頸部梗阻。當加強的排尿力量仍不能克服梗阻時,每次排尿後有剩餘尿。一般來說剩餘尿量的多少和膀胱功能不足的程度成正比。繼之腎、輸尿管積水,輸尿管壁肌肉增厚,輸尿管擴張伸長,形成曲折、粘連、固定,加重梗阻及腎積水的發展。膀胱以下泌尿係梗阻時,雖然膀胱作為緩衝地區,腎積水發展慢,雙側腎受累,總腎功能低下。綜合上述下尿路梗阻進程。