一、發病原因
病因至今不明，可能與外傷、感染、過敏、酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關，也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關，但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究，越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病，包括體液免疫和細胞免疫。
二、發病機製
1.本病發病機製還不很清楚
有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關。研究表明免疫介導可能是發病的關鍵。25%～30%的病例合並有其他自身免疫性疾病，如類風濕關節炎、結節性多動脈炎、幹燥綜合征、係統性紅斑狼瘡、貝赫切特病、賴特綜合征、韋格納肉芽腫、強直性脊柱炎、血管炎等。病理顯示病變組織有單個核細胞浸潤，特別是CD4 的淋巴細胞和漿細胞。血清學檢查可發現Ⅱ型膠原的抗體，少數病例還發現Ⅸ和Ⅺ膠原的抗體。部分病例抗核抗體、類風濕因子或循環免疫複合物陽性。用Ⅱ型膠原免疫齧齒類動物，可以觀察到耳廓軟骨和多關節軟骨的炎性改變。還觀察到患者對軟骨抗原的細胞介導的特異性免疫增強。通過直接免疫熒光檢查，觀察到在受累的軟骨有免疫球蛋白和補體的沉積。RP與HLA-DR4相關，與Ⅰ型HLA無關。Buker等最近報道一種稱為Matrilin-1的抗原可能參與了RP的發病機製，其為一種軟骨基質蛋白，為成人氣管、耳和鼻軟骨所特有。糖皮質激素或免疫抑製劑治療有效。
綜上所述，RP是機體產生了主要針對Ⅱ型膠原的自身免疫反應，造成軟骨破壞。此外軟骨糖蛋白、彈性蛋白及其他膠原也可誘發自身免疫反應。軟骨糖蛋白抗原廣泛存在於鞏膜、虹膜睫狀體、氣管、視神經、內皮細胞、主動脈血管中層結締組織、心髒瓣膜、心肌纖維膜、腎小球基底膜、滑膜等，以證明軟骨糖蛋白抗體可誘發軟骨變性、滑膜炎和軟骨膜炎。軟骨糖蛋白還可抑製軟骨細胞糖蛋白的合成，其在RP中的意義還需進一步明確。
2.RP無特異性的病理改變
其病理組織學特點是軟骨溶解伴軟骨膜炎。初期軟骨和軟骨膜交界處可見各種急性和慢性炎性細胞浸潤，包括單個核細胞、多核細胞、纖維母細胞、血管內皮細胞等，隨後軟骨基質內酸性黏多糖減少或消失，軟骨基質變疏鬆，軟骨細胞破壞。疾病進一步發展，軟骨基質壞死、溶解、液化，並出現肉芽組織。最後殘餘的軟骨組織消失，肉芽組織纖維化，瘢痕形成收縮，組織塌陷變形。
