脊柱裂和有關畸形疾病病因
一、發病原因
確切的病因尚不明了。目前被廣泛接受的觀點是:胚胎神經管閉合不全或神經管閉合後由於某種原因又重新裂開。
二、發病機製
當神經管愈合過程中受到內外不良因素幹擾影響時,則可能產生顱裂、脊柱裂和有關畸形。脊柱裂可以是廣泛的神經管不融合,為完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。
部分性脊柱裂有以下幾種類型:
1.隱性脊柱裂 可伴發脊髓內膠質增生甚或中央管擴大,產生脊髓受損症狀(脊髓牽係綜合征)。
2.脊膜膨出 硬脊膜經椎板缺損向外膨出到達皮下,形成中線上的囊腫樣腫塊,其中充滿腦脊液;神經根可進入膨出囊內並與之粘連。
3.脊膜脊髓膨出 脊柱裂缺損較大,除腦脊液進入膨出囊之外,脊髓亦進入膨出囊。
4.脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出 在膨出囊內伴發脂肪瘤。
5.脊膜脊髓囊腫膨出 伴發局部的脊髓中央管擴大畸形(脊髓積水)。
6.脊髓外翻 脊髓中央管裂開直達體表,經常有腦脊液溢出。
7.脊柱前裂 脊膜向前膨出進入體腔。