一、發病原因
病原尚未徹底了解。基本因素是結締組織某些成分遺傳方麵的缺陷引起的繼發性鈣化與骨化。屬於顯性遺傳。曾有報道見於雙胞胎。
二、發病機製
早期病變的特點是間質水腫與結締組織浸潤，肌肉纖維處於繼發性萎縮和退行性變。到了後期，受侵犯的中胚層組織發生鈣化和骨化。
病變可分4層：
1.中心部 分化不良區。此區細胞豐富，細胞的大小、形狀不一，並有絲狀核分裂現象(此區細胞學很難與肉瘤鑒別)。
2.鄰近中心部 鄰近中心部的骨樣組織與疏鬆的細胞間質排列良好。
3.外圍區 成骨細胞和纖維組織構成小梁，形成新骨。
4.最外層 有由纖維組織包裹、分界清晰的骨結構。分層現象具有良性病變的特征。病變的最內層分化不良，越向外越成熟，直到最外層的正常骨組織。骨組織越成熟，波及的範圍越小。
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