一、發病原因
本病病因還不清楚，約有1/5的病人合並結核，故被認為與結核感染有關，但多數病人無結核灶，結核菌培養為陰性。也有人懷疑與病毒感染有關，但活檢組織培養未分離出病毒。
二、發病機製
本病的發病機製還不很清楚。本病是一種肉芽腫病變，主要累及皮膚和關節。在本病的組織細胞和巨細胞中，可見脂質沉著，少數病例可見黃色瘤皮疹，血膽固醇可輕度或暫時性升高，故有人認為本病是一種特殊的脂質代謝異常。由於這些改變並不具有普遍性，且血清和細胞內脂質常不一致，因而有人否定這種看法，認為吞噬脂質隻是一種繼發現象。電子顯微鏡下發現多數組織細胞質中有大量密集的類似溶酶體的小體，這些小體對酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈強陽性反應，可能是能產生多種酶的物質。實驗表明人工激活的組織細胞也含有大量的溶酶體，其釋放的蛋白酶和水解酶可導致類似於本病的組織破壞和炎症反應。電鏡還顯示，細胞內含有完整的或退化的膠原纖維，但為非特異性改變。因而有人認為本病可能在某些未知因子的作用下，誘導單核細胞或巨細胞，滑膜中滑膜細胞(A型、B型)衍變為組織增生細胞。形成肉芽腫改變。
病理：本病具有以下組織病理特征：①病灶處見有大量多核巨細胞;②纖維組織增生;③脂質沉著;④大量嗜酸性毛玻璃樣組織細胞。典型改變以肌肉和淋巴表現最為明顯。
