新生兒青紫是新生兒期最常見症狀之一,既可由肺部疾病換氣不足引起,也是許多右至左分流先天性心髒病的一個症狀,並且還可見於中樞神經係統損傷及某些血液病。
一、發病原因
皮膚和粘膜的顏色隨血流的顏色而變化。血液的紅色是由於紅細胞內含有血紅蛋白。當血紅蛋白充分地和氧結合,成為氧合血紅蛋白時,它的顏色是鮮紅的;當它放出了氧,成為還原血紅蛋白時,顏色就變為暗紅。動脈和毛細血管裏的血,含氧合血紅蛋白多而還原血紅蛋白少,因此它的顏色鮮紅,透過薄的粘膜和半透明的指甲,紅色仍明顯。皮膚較厚,且含有色素,因而是白裏透紅或微棕色透紅。靜脈血因含還原血紅蛋白多、氧合血紅蛋白少,所以它是暗紅色,透過皮膚,就呈現青紫色。手臂上一條一條的一般所稱的“青筋”就是靜脈。苯胺、硝基苯和亞硝酸鹽等化學品可使血紅蛋白變為變性血紅蛋白,這種血紅蛋白本身就是紫色的。因此,凡粘膜、指甲和皮膚裏的毛細血管和小動脈裏血液的氧合血紅蛋白減少,而還原血紅蛋白增多或出現變性血紅蛋白的時侯,都會出現紫紺。
1.暫時性青紫
(1)生理性青紫:正常新生兒在生後5min內,有時可呈現青紫,是由於動脈導管與卵圓孔尚未關閉,仍保持著右至左分流,肺尚未完全擴張,肺換氣功能不完善,以及周圍皮膚血流灌注不良所致。5min後,循環係統的改變已完成,動靜脈血流完全分開,口唇和甲床變成粉紅色。但有時皮膚仍呈輕度青紫,尤其生後暴露在寒冷環境中,肢體遠端局部血流變慢,還原血紅蛋白增多,因此雖PaO2不低,肢端仍呈明顯青紫,稱為周圍性青紫,經加強保溫後青紫可減輕或消失。
(2)暫時性青紫:正常新生兒在用力啼哭時偶可出現青紫,是因為啼哭時胸腔內壓增加,使右房壓力升高,超過了左房壓力,形成經卵圓孔的右至左分流,這種暫時性青紫在啼哭停止後立即消失。
2.中心性青紫 係由心肺疾病使動脈SO2和PaO2降低所致,根據病因可分為肺源性和心源性。
(1)肺源性青紫:如新生兒窒息,呼吸道先天畸形如Pierre-Robin綜合征、後鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨脹不全、肺炎、肺氣腫、氣胸、先天性膈疝、先天性肺動靜脈瘺、持續胎兒循環等。
(2)心源性青紫:伴有右向左分流的先天性心髒病,在新生兒期較常見的有法洛四聯症、大血管移位、左心發育不良綜合征、肺靜脈異位回流、總動脈幹、三尖瓣閉鎖和嚴重肺動脈狹窄等。
3.周圍性青紫 係由於血液通過周圍循環毛細血管時,血流速度緩慢組織耗氧量增加,而致局部還原血紅蛋白量增多,但動脈SO2和PaO2正常。
(1)全身性疾病:心力衰竭時體循環血流速度緩慢,休克時心搏出量降低,周圍循環供血減少,毛細血管內血流淤滯,紅細胞增多症時血液黏滯度增加,硬腫症低體溫時血液濃縮心搏出量減少,均可使血流變慢,出現青紫。
(2)局部血流障礙:分娩時先露部位受壓,如麵部、臀部等均可出現青紫。此外新生兒生理情況下,肢端也可出現青紫。
其他如中樞神經係統疾患所致呼吸中樞衰竭、低血糖、低血鈣引起的繼發性呼吸暫停,異常血紅蛋白增多如遺傳性高鐵血紅蛋白血症,後天性高鐵血紅蛋白血症,M-血紅蛋白血症等,均可引起青紫。
二、發病機製
心源性青紫見於右向左分流型先天性心髒病,因未能通過肺部與肺泡內氧氣接觸的靜脈血直接由分流進入動脈係統,致使動脈血中還原血紅蛋白過高而出現青紫。肺源性青紫低氧血症產生的機製是通氣不足和換氣不足引起,見於呼吸係統各種畸形和炎症病變。新生兒顱內出血,尤其是早產兒腦室內出血常可引起青紫。青紫產生的機製除了因呼吸中樞受抑製,反複發作呼吸暫停,影響氣體交換外,周圍血管舒縮功能障礙是另外一個原因。嚴重的微循環障礙引起組織缺氧,導致明顯的低氧血症和代謝性酸中毒。
血紅蛋白是攜帶氧的物質。血液流經肺泡時,血紅蛋白與氧結合成氧合血紅蛋白,色紅;血液流到全身時,氧合血紅蛋白釋放出氧供給組織利用,轉化為還原血紅蛋白,色紫。正常血液含還原血紅蛋白2~3g/dl,當其含量增到5g/dl時,臨床即出現青紫。
青紫一般說明有缺氧,但“青紫”與“缺氧”的含義並非完全相同。如一氧化碳或氰化物中毒,以及極度貧血的患兒,雖有嚴重缺氧但並不表現青紫。相反,久居高原地帶的人,通過代償性紅細胞及血紅蛋白的增多,缺氧可以大致克服而仍有顯著的青紫。
新生兒出生後氧飽和量明顯升高,但由於還原血紅蛋白絕對量仍較多,因此指甲床常有輕度發紫。又因其攜氧血紅蛋白也相對較多,所以臨床上並不伴有煩躁、氣急等缺氧症狀。