熱門搜索：
營養飲食 食物相克 食物熱量

小兒白細胞黏附分...(小兒白細胞黏附分... )

別名：
小兒白細胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小兒白細胞粘附缺陷Ⅰ型
傳染性：
無傳染性
治愈率：
多發人群：
兒童
發病部位：
血液血管
典型症狀：
智力發育遲緩 反複感染 免疫缺陷 異常矮小
並發症：
是否醫保：
是
掛號科室：
皮膚科 兒科
治療方法：
對症治療 藥物治療

小兒白細胞黏附分...是怎麼回事？

　　一、發病原因

　　整合素β2(CDL8)亞單位為三種整合素即吞噬細胞相關抗原-1(Mac-1，CDL16)、淋巴細胞功能相關抗原-1(LFA-1，CDL1a)和p150，95分子(CDL1c)的共同組成部分。編碼CDL8的基因ITBG2定位於21q22.3。ITBG2基因突變類型包括點突變、缺失、插入和拚接突變，均導致CDL8功能喪失，呈常染色體隱性遺傳。

　　二、發病機製

　　CDL8表達於全部白細胞的表麵，在白細胞定向移動和與血管內皮細胞黏附過程中具有重要作用。CDL8缺陷使白細胞不能穿過血管內皮細胞和向炎症部位移行，是導致LADI的原因。

　　本病病理特點為各種組織炎症完全缺乏中性粒細胞，局部無膿性物產生，但肺部炎症反應正常。

小兒白細胞黏附分...相關醫生

更多>

  • 李秀蓮,主任醫師
    李秀蓮 主任醫師
    未開通
    青海省婦女兒童醫院 兒科

    擅長疾病：新生兒疾病的診斷、治療與護理。

  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

    擅長疾病：小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病：對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 李廣瑞,副主任醫師
    李廣瑞 副主任醫師
    未開通
    北京望京醫院 皮膚科

    擅長疾病：

小兒白細胞黏附分...相關醫院

更多>

相關醫院

專家推薦

  • 李秀蓮

    李秀蓮 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

    擅長：主任醫師

    著名中醫腫瘤學家及中西醫結合臨床腫瘤學家，現為廣州中醫藥大學第一附屬醫院副院長，醫學博士、教授、博

  • 盧秀英

    盧秀英 危重病的救治。

    擅長：主任醫師

    從事兒內、急救專業近四十年，具有豐富的危重症及疑難雜症搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等

  • 席時華

    席時華 青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療，眼底疾病及小兒弱視診治

    擅長：主任醫師

    從事眼科臨床工作40餘年，具有極豐富的臨床經驗及診治疑難眼病的能力，尤其擅長青光眼的早期診斷及難治

  • 李晶

    李晶 眼科常見病、多發病的診斷、治療，特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經驗

    擅長：主任醫師

    李晶，女，1962年12月生，漢族，陝西人。1985年畢業於新疆醫學院醫療係，學士學位。畢業後分配

  • 熱西提

    熱西提 內科心血管疾病的診斷與治療

    擅長：主任醫師

    1965年畢業於新疆醫學院臨床醫療學，擅長內科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區優秀專家稱號。全國

疾病科室

更多 >