外陰上皮樣肉瘤疾病病因
一、發病原因：
1.外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明，由於鏡下以類似上皮樣細胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。外陰皮膚或粘膜鱗形上皮內不典型增生由基底層開始，不典型增生程度加重時向上擴展，占的層次增加，另外，還根據細胞排列的異常情況，通過病理細胞學所發現細胞不典型增生的程度和所占的範圍，又將其分成I、Ⅱ、Ⅲ級(即輕、中、重度)。
2.輕度：上皮下1/3層內的細胞顯示核增大，核質比例略增加，核型呈圓形或不規則圓形，核染色稍加深，細胞邊界清楚。核分裂少數，細胞數有增加，極性保存。上皮中上2/3層內細胞成熟如常。
3.中度：上皮下2/3層內的細胞顯示核明顯增大，核質比例增大，核型不規則，核染色加深，細胞邊界尚清楚。核分裂象較多，細胞數明顯增多，極性尚存。上皮上1/3層細胞成熟。
4.重度：上皮下2/3層以上的範圍內細胞核異常增大，核質比例明顯增大，核型不規則或出現異型，核染色深，細胞邊界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象，細胞數極度增多，極性無。上皮淺表數層細胞形態成熟。
二、發病機製：
1.組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結節狀，可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜，切麵有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色、灰白色或暗黃色。中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。結節周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭於瘤細胞之間。越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細胞呈梭形。瘤細胞胞漿大，嗜酸性。核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。瘤細胞可出現鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。
2.電鏡下瘤細胞周圍無基膜，胞漿內粗麵內質網、高爾基器豐富，中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列。有指狀細胞突起並形成橋粒樣連接。
