外陰上皮樣肉瘤一般治療
外陰上皮樣肉瘤西醫治療
一、治療：
診斷後需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。或冷凍，激光治療。但在治療前需作仔細的檢查，除外浸潤癌。鑒於上皮樣肉瘤局部複發率和遠處轉移率分別高達77%～87%、45%～58%，所以應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，並強調盡量保留陰蒂。區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術後的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。
1.抗癌化療：病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
1)VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400～600mg/㎡;靜注，第1～4天;環磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢複情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。
2)ADIC方案：多柔比星(阿黴素)60mg/㎡，靜滴，第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
3)CYVADIC方案：環磷酰胺500mg/㎡，靜滴，第2天;長春新堿1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
4)IVA方案：異環磷酰胺(ifosfamide)3mg/ m2，靜脈滴注，第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2，靜脈注入，第1~2天(0，4，8h/d)。長春新堿1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。放線菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。
2.惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術切除，術後化療，常用方案為
1)COP方案：環磷酰胺800mg/㎡。，靜注，第1天及第15天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼鬆(強的鬆)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程。有效率80%以上(潘啟超，1989)。
2)CHOP方案：環磷酰胺750mg/㎡。靜滴，第1天;多柔比星(阿黴素)50mg/㎡，靜滴，第1天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼鬆(強的鬆)100mg，口服，第1～5天。3周重複1個療程，有效率達90%以上。
3.放射治療：補充放射治療是有益的，可減少術後局部複發率，與化療綜合應用也可達到近期治愈。
4.冷凍治療：對多點病灶切除不合適可選用冷凍治療。
5.激光治療：在治療之前應行陰道鏡進行全麵檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據病灶大小及VIN級別。一般來說，無毛發處激光治療的深度為1mm。有毛發處，其治療深度應小於2mm。
6.其他：包括5-Fu軟膏的局部應用、幹擾素的皮下注射、維甲酸的應用等。
二、預後：
1.發生於外陰的上皮樣肉瘤比發生於生殖道外的更惡性，預後不良。
2.本病易於複發和轉移，且複發常為多灶性。複發率為65%～77%，甚至85%，主要取決於首次切除的範圍是否充分。45%～75%的病例可發生轉移，最常見的首發轉移部位是淋巴結(48%)，其次為肺(25%)，也可轉移至頭皮，骨和腦等組織。其他不利的預後因素包括診斷時年齡較大，腫瘤大(大於5cm)，累及深部組織，淋巴結轉移(轉移較早，預後較差)，部位(遠端型預後較好，而近端型更有侵襲性)等有關，女性5年生存率可達80%。
