一、發病原因
本病的病因尚未完全明確,可能和以下因素有關:
1.遺傳易感性 本病在同一家族中發病率高,在不同種族間的發病率也不一致,在猶太人中發病率明顯高於其他種族,提示其發生可能和遺傳因素有關,但是發現Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現。
2.細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發病有關,但到目前尚沒有直接的證據。
3.免疫因素。
二、發病機製
外陰Crohn病的特征性病變是無幹酪性肉芽腫浸潤皮下組織,且向皮下脂肪擴展。表現為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成,其結構類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致,典型組織學特征包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。有10%~25%的病變組織中可以找到非幹酪性肉芽腫。22%~75%的Crohn病患者出現相關的黏膜皮膚症狀。Crohn病累及陰道者很少見。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:
1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。
2.口腔黏膜阿弗他樣潰瘍。
3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。
4.特發性病變 有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn病中,首發症狀表現為肝周病變。