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不動纖毛綜合征(不動纖毛綜合征 )

別名：
不動纖毛綜合症,睫不能移動綜合征,纖毛不能移動綜合征
傳染性：
無傳染性
治愈率：
50%
多發人群：
所有人群
發病部位：
肺 鼻
典型症狀：
呼吸困難 咳痰 咳嗽 反複上呼吸道感染
並發症：
是否醫保：
是
掛號科室：
眼科
治療方法：
藥物治療

不動纖毛綜合征是怎麼回事？

　　(一)發病原因

　　本病為常染色體隱性遺傳。現已證實纖毛軸絲含有100多種多肽，任何1種多肽有缺陷，均可造成同樣的病理結果。因此具有明顯的遺傳異質性。有纖毛蛋白臂部分或完全缺失(單純外側或內側纖毛蛋白臂缺失、或雙側均缺失)，有放射輻缺陷者，有中央鞘缺失。也有臨床症狀典型而纖毛超微結構正常者。其中以纖毛蛋白臂完全缺失者最為常見(占74%)。

　　(二)發病機製

　　ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷，從而使纖毛運動異常，黏膜上纖毛清除功能障礙，以致造成反複感染。

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