小兒視網膜母細胞瘤疾病病因
(一)發病原因
視網膜母細胞瘤的病因不明。個別遺傳視網膜母細胞瘤發生的危險因素有高齡父、母(Derkinderen etal.，1990)及父親受雇於金屬工廠(Bunin etal.，1990)。約1/10單側視網膜母細胞瘤患者攜帶視網膜母細胞瘤易感基因，故其下一代發生單側病變的危險為1/20。
(二)發病機製
雖然視網膜母細胞瘤的組織來源仍有爭論，近年的研究認為該瘤源於神經上皮，可被分類為原始神經外胚葉腫瘤(primitive neuroectdermal tumors，PNETs)。腫瘤常發生於視網膜的後部分，瘤細胞小而圓，胞漿很少、密集、常形成玫瑰花結。
Reese-Ellsworth的腫瘤分期如下：
Ⅰ期：預後很好，單發或多發，腫瘤小於4盤直徑(disk diameter)(盤直徑=1.5～1.75mm)位於或在中緯線之後。
Ⅱ期：預後好，單發或多發腫瘤，4～10盤直徑，位於或在中緯線之後。
Ⅲ期：預後不定，病變位於中緯線之前;單發腫瘤大於10盤直徑，位於中緯線之後。
Ⅳ期：預後差，多發腫瘤，有些大於10盤直徑;任何病變擴散到視網膜鋸齒線。
Ⅴ期：預後很差，巨大腫瘤侵犯視網膜一半以上;玻璃體種植。
巨大腫瘤如擴散到脈絡膜可致血行播散，如腫瘤穿透篩板，沿視神經可侵犯中樞神經。由於這些腫瘤罕見轉移，因原發瘤就診時常可保存有效視力。
