上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼疾病病因
一、發病原因:
任何原因造成上鞏膜靜脈或眶靜脈係統血液回流障礙或血流異常,最終都可引起上鞏膜靜脈壓升高而使房水流出受阻,眼壓升高而導致青光眼。臨床上常見的病因有以下幾方麵:
靜脈血回流障礙:
局部的眶靜脈或全身體靜脈係統-上腔靜脈回流障礙均可導致上鞏膜靜脈血流受阻、上鞏膜靜脈壓升高而引起青光眼。局部眶靜脈血回流受阻常見於重症Grave病(眶組織炎症細胞浸潤、增生和水腫,眼外肌腫脹造成眼球突出,眶靜脈淤血、回流障礙);體靜脈係統-上腔靜脈血回流障礙常見於主動脈瘤、縱隔腫瘤、中央型肺癌、瘢痕性縱隔炎、肺門淋巴結腫大、異位甲狀腺腫大等直接壓迫上腔靜脈,造成上腔靜脈係統血液回流受阻,臨床上可表現出典型的上腔靜脈綜合征。在局部因素中,球後部的腫瘤也可壓迫眶尖靜脈使眶尖靜脈血回流受阻,但由於眶靜脈有廣泛的交通支,故球後腫瘤較少引起整個眶靜脈血回流受阻而導致青光眼。
2.異常靜脈血流(動-靜脈瘺):
由於動脈和靜脈的異常交通,使動脈血流入眶靜脈,造成靜脈壓增高和靜脈血反流。常見的原因有頸內動脈-海綿靜脈竇瘺和硬腦膜動脈-海綿竇瘺(紅眼短路綜合征),前者尤為多見,病因多為外傷性顱底骨折、先天性或動脈粥樣硬化性動脈瘤破裂所引起。
臨床上,動-靜脈瘺患者表現為典型的搏動性眼球突出,患者主訴有搏動性耳鳴,耳際可聽到血管性雜音,眼部有搏動性突眼,眼瞼和球結膜高度水腫,上鞏膜靜脈明顯充盈迂曲,眼底視網膜靜脈充血怒張。低頭時突眼和眼瞼、結膜水腫加重,持續加壓眼球或壓迫同側頸內或頸總動脈時眼球突出可減輕,眼部觸診有“貓喘感”,眼部聽診可聞血管性雜音。
對動-靜脈瘺的患者的治療以手術治療為主,並由腦外科和血管外科協助治療,手術方法主要有經頸部的頸動脈結紮術及顱內、外聯合頸動脈結紮術、動-靜脈瘺瘺孔栓塞術等。少數低流量的硬腦膜動脈海綿竇瘺的患者由於血流量少,壓力低,其血管破裂處可自行形成血栓阻塞瘺口而自愈。
3.眶內靜脈曲張:
眼眶靜脈曲張也可使眶靜脈血回流受阻,上鞏膜靜脈壓升高而繼發青光眼。眼眶靜脈曲張有原發性和繼發性2種,原發性者眼眶靜脈先天性曲張和管壁變薄,可伴有頭皮和顱內的靜脈曲張,但不伴有眶內和顱內動靜脈畸形或動-靜脈瘺;繼發性者常繼發於眶內或顱內動靜脈瘺,眼眶靜脈繼發性擴張或動脈硬化所致,其中以眼上靜脈曲張最常見。臨床上,眶內靜脈曲張表現為間歇性眼球突出。
4.血管瘤:
先天性眼瞼和(或)顏麵部血管瘤(可合並顱內血管瘤),可伴有上鞏膜靜脈壓升高而繼發青光眼,即Sturge-Weber綜合征。
5.特發性(自發性)上鞏膜靜脈壓升高:
這種類型的患者臨床表現與原發性開角型青光眼相似,並伴有眼球表麵的淺層鞏膜血管充血曲張和上鞏膜靜脈壓升高,但無法尋找到可解釋引起上鞏膜靜脈壓增高的原因,機製也尚不清楚,可單側或雙側發病,有家族發病的傾向。臨床上易與原發性開角型青光眼混淆,應注意鑒別診斷。
二、發病機製:
上鞏膜靜脈壓增高引起青光眼的原因可能是以下幾方麵作用的結果:
1.上鞏膜靜脈壓升高:
當上鞏膜靜脈壓升高超過眼壓水平時,血液即反流至Schlemm管內,血液中的血漿蛋白具有較高的膠體滲透壓,Schlemm管腔內的升高的膠體滲透壓抵消了原有存在於前房和Schlemm管之間的壓力梯度,使房水通過虹膜角膜角小梁網進入Schlemm管受阻,房水流量接近於零,從而引起眼壓升高。臨床上對上鞏膜靜脈壓升高所引起的青光眼進行眼壓描記檢查,可發現房水流暢係數C值明顯降低。
2.渦靜脈回流受阻:
渦靜脈回流受阻,靜脈壓升高使葡萄膜淤血、腫脹,前房容量減少,虹膜角膜角變窄和虹膜周邊前粘連,導致虹膜角膜角關閉而引起繼發性閉角型青光眼。
3.靜脈壓升高:
使眼內灌注壓降低,導致視盤血液供應障礙,視盤缺血的結果可產生青光眼性視盤和視功能損害。這部分患者尚可發生視網膜中央靜脈阻塞。